К тому моменту, когда Клэр направили ко мне, ее состояние еще больше ухудшилось: девочка с трудом управляла руками, испытывала огромные трудности при ходьбе, и ее постоянно мучали головные боли. Согласно медкарте, с пациенткой все было в порядке, однако ей постепенно становилось хуже. Именно с этим вопросом, как я сказал Клэр и ее родителям, нам и предстояло разобраться.
– Думаю, нам придется оперировать, – сообщил я всем троим.
– Вы сможете все исправить, доктор Джей? – спросила Клэр.
– Возможно, – ответил я. – Но прежде всего нам необходимо остановить развитие твоей болезни.
Я объяснил, что со временем расстройство функций организма может усугубиться. В подобном случае операция проводится с целью не допустить дальнейшего прогрессирования болезни. Мы говорим пациентам: «Мы не можем вернуть то, что уже было утрачено. Но мы можем защитить функции, которые у вас еще остались».
В душе, правда, я надеялся на большее. Способность организма к восстановлению порой поражает. Я бы не удивился, если бы в течение нескольких месяцев начали возвращаться моторные функции. По сравнению с другими больницами мы зачастую проводим операции на более ранней стадии, и ряду пациентов удается вернуть некоторые из утраченных функций. Но все-таки это лишь приятный бонус, и мы не в силах предугадать, кто именно из пациентов пойдет на поправку, так что об этом я родственникам не сообщаю – было бы несправедливо принимать решение, основываясь на потенциально несбыточных надеждах.
Существуют разные способы лечения пациентов с мальформацией Киари. Подобно любому хирургическому вмешательству, они несут в себе определенные риски. В данном случае речь идет о возможном инсульте и параличе, проблемах с дыханием и глотанием, менингите, смерти, а также вероятности того, что операция никак не поможет и потребуется ее повторить, – все это я объяснил Клэр и ее родителям, но они все равно дали добро. Чаще всего при мальформации Киари помогает операция по декомпрессии спинного мозга[62]
– ее и было принято решение провести. Под дебютный альбом группы Stone Roses[63] с одноименным названием я удалил небольшой участок кости в черепе Клэр и еще один – в верхней части ее позвоночника. Я вскрыл твердую мозговую оболочку и подрезал мозжечковые миндалины, чтобы освободить место для спинного мозга и мозгового ствола. Этот участок называется мозжечковыми миндалинами, и, если вы не акула или ее близкий родственник, они вам особо и не нужны[64] – подобно миндалинам в горле. Я надеялся, что эффект от операции будет заметен сразу же, так как теперь спинномозговая жидкость за счет снижения давления могла беспрепятственно поступать в спинной мозг.Большинству детей после данной процедуры – декомпрессии большого затылочного отверстия – сильно нездоровится. Первые семь дней наблюдается тошнота и рвота, их укачивает, им больно. Порой организму требуется почти полгода, чтобы вернуться к состоянию, которое было до операции. В этот раз уже на следующий день после операции я с удивлением обнаружил, что наша маленькая пациентка не просто очнулась, а была такой же улыбчивой, как и всегда.
– Вы сделали это, доктор Джей? – спросила Клэр, не успел я и рта открыть. – Сработало?
– Мы сделали то, что собирались, – ответил я. – Будем надеяться, что все сработало.
– А когда это будет известно? – уточнила мама девочки.
– Сложно сказать. Уверен, мы справились с текущей проблемой, так что хуже Клэр стать не должно. Тем не менее ей потребуется время, чтобы восстановиться после самой операции, а на это могут потребоваться недели или даже месяцы. Вы поймете все раньше меня.
Я очень надеялся, что Клэр пойдет на поправку. Результата не стоило ждать ни в тот день, ни на следующий, ни даже спустя месяц, однако я рассчитывал, что в итоге функции ее организма частично или полностью вернутся. Мы отправили девочку домой поправляться после операции – при этом она, пускай и пошатываясь, шла самостоятельно. Вопрос оставался в том, удастся ли Клэр оправиться от разрушительных последствий, вызванных самой мальформацией Киари?
Теперь, три месяца спустя, мне предстояло это выяснить.
– Клэр? – повторил я.
Уже собираясь было вернуться в свой кабинет и решив, что пациентка по какой-то причине не пришла на прием, я замечаю в дальнем углу приемной непонятное движение. Кто-то на костылях впопыхах пытается встать на ноги. Человеку явно не хватает силы рук, чтобы удержаться. Я подхожу помочь, как вдруг до меня доходит. Это она. Это Клэр.
Вся семья, как всегда, само очарование. Родители девочки не меньше меня недоумевают, почему ее состояние продолжило ухудшаться. Обычно во время приема я больше разговариваю и узнаю, чем что-то «делаю», но в этот раз я отчаянно хочу во всем разобраться.
– Ты не возражаешь, чтобы мы сделали новые снимки, Клэр? – спрашиваю я. – Вполне возможно, что я не полностью освободил сдавленный участок в ходе предыдущей операции либо после заживления снова произошла компрессия спинного мозга.