Дошкольное воспитание и обучение детей с комплексными нарушениями

Гомоцистинурия также является наследственной болезнью обмена веществ, при которой накапливающийся гомоцистин приводит к разрушению соединительной ткани кожи, скелета, глаз, сердца и сосудов. Поражение глаз может проявиться в вывихе хрусталика, миопии, катаракте, атрофии зрительного нерва. Больные гомоцистинурией отличаются астеническим телосложением, высоким ростом, длинными конечностями. У них отмечаются деформации грудной клетки, стоп, искривление позвоночника. Со стороны сердечно-сосудистой системы нарушения могут быть разными – от явлений сосудистой дистонии до гипертонической болезни и пороков сердца. Степень умственной отсталости также может быть разной – от легкой до глубокой. Заболевание лечится с помощью специальной диеты и медикаментов, при отсутствии лечения все нарушения прогрессируют.

Комплексные нарушения экзогенного происхождения

Экзогенные комплексные нарушения делятся на врожденные и приобретенные.

Причиной врожденных нарушений могут быть внутриутробные инфекции, патологическое течение беременности и родов, тяжелые заболевания матери во время беременности, недоношенность.

Среди экзогенных причин комплексных нарушений велика доля внутриутробных инфекций

– 14–20 %, среди них наиболее часто встречаются цитомегаловирусная, герпетическая, энтеровирусная, смешанная инфекции, остаются актуальными внутриутробная краснуха, грипп, реже отмечаются корь, токсоплазмоз и сифилис. У детей, перенесших внутриутробные вирусные инфекции, вызванные разными возбудителями, отмечается выраженный полиморфизм клинической картины как по структуре нарушений, так и по тяжести. Какой-либо четко определенной специфики, связанной с типом возбудителя, не выявляется. Исключением является, пожалуй, только типичная для части случаев врожденной краснухи так называемая триада Грэгга.

Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями. Примерно 87 % пораженных детей имеют нарушения слуха; 46 % – врожденный порок сердца; 34 % – врожденные нарушения зрения и 39 % – трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца (триада Грегга).

Как следствие врожденной цитомегаловирусной инфекции

у детей могут возникать «одиночные и множественные пороки развития (врожденная косолапость, глухота, деформация неба, микроцефалия, другие аномалии развития мозга) или заболевания внутренних органов (печени, почек, легких), головного мозга (энцефалит), глаз (хореоретинит, атрофия зрительных нервов). Тяжесть поражения органов и степень последующего нарушения функций зрения, слуха, центральной нервной системы может быть разной – от легкой до тяжелой. ЦМВ может быть причиной преждевременных родов и глубокой недоношенности.

Необходимо помнить о том, что множественные врожденные пороки развития органов слуха и зрения, внутренних органов и различные костные и кожные дисплазии отмечаются как при различных эмбрио- и фетопатиях экзогенного происхождения, например алкогольной, краснушной и др., так и при наследственных синдромах.

Среди детей с комплексными сенсорными нарушениями велика часть преждевременно родившихся детей – около 1/3. Чаще всего это недоношенность II–III степени (масса детей при рождении от 1 до 2 кг). Известно, что дети, родившиеся глубоко недоношенными, имеют умственную отсталость в 35 % случаев, ДЦП – в 12–15 %, нарушения зрения – в 3–10 %, нарушения слуха – в 1–5 %. Есть данные, указывающие на то, что тяжесть нарушений зрения увеличивается с увеличением степени недоношенности, а тяжесть двигательных и интеллектуальных расстройств у детей с комплексными нарушениями не зависит от степени недоношенности (Н.А. Александрова, 2003).