Кодекс долголетия. Что заставляет нас стареть, зачем это нужно и как «обмануть» эволюцию: пошаговое руководство

Лизосомная ферментная терапия кажется чем-то невероятным, что может стать реальностью только в далеком будущем. Но это не так. Как и белковые вакцины, лизосомную терапию уже сейчас используют для лечения определенных метаболических заболеваний. Часто это смертельно опасные болезни, при которых лизосомы работают неэффективно, – их называют лизосомными

болезнями накопления. Они проявляются, когда в лизосомах быстро накапливается мусор из-за того, что некоторые лизосомные ферменты не работают или вообще отсутствуют. Известный пример – болезнь Гоше, при которой не функционирует один из лизосомных ферментов. Обычно этот фермент расщепляет определенное вещество в лизосомах. Когда этого не происходит, вещество начинает накапливаться в лизосомах и клетках. В частности, болезнь поражает клетки, вырабатывающие много этого вещества: клетки печени, селезенки, костей, глаз, мозга и легких. Эти клетки накапливают все больше мусора и работают все хуже и хуже, вызывая сильную боль в костях, гематомы (белки, свертывающие кровь, обычно вырабатываются печенью), распухание живота (потому что плохо работающая печень увеличивается в размерах), повышенный риск инфекционных заболеваний (потому что костный мозг, в котором производятся лейкоциты, плохо работает) или эпилептические припадки (потому что клетки мозга не могут нормально работать из-за накопившегося мусора). До недавнего времени болезнь всегда была смертельной. Однако ученым удалось синтезировать отсутствующий лизосомный фермент в лаборатории. Эти ферменты вводятся в кровеносную систему пациента, автоматически перемещаются к лизосомам и начинают разрушать накопившееся вредное вещество. Лизосомная ферментная терапия показывает, что даже дефективные лизосомы можно вылечить.

Основная проблема состоит в том, что эта терапия по-прежнему очень дорога. Один флакон лизосомных ферментов стоит около 1400 долларов. Пациенту с болезнью Гоше требуется доза из двенадцати флаконов каждые две недели – это обойдется ему почти в 400 000 долларов в год. Терапия требуется пациенту до самого конца жизни, иначе он умрет. Двадцать лет лечения обойдутся в 8 миллионов долларов. В будущем новые, более дешевые методы производства и гибель пациентов сделают этот метод лечения более дешевым. То же самое произошло и с антибиотиками. Первый антибиотик был разработан в 1942 году; он был настолько дорог и сложен в производстве, что первый пациент, который сначала показал положительную динамику лечения, все равно умер, потому что антибиотика не хватило. Врачи собирали мочу первых пациентов и выделяли из нее антибиотики, чтобы давать их еще раз. Сейчас же антибиотики производятся буквально тоннами, а стоимость производства почти нулевая.

Таким образом, вполне возможно, что в будущем вы будете примерно раз в два года получать внутривенную инъекцию лизосомных ферментов, чтобы поддерживать молодость и здоровье. Лизосомные ферменты направятся к лизосомам, разрушат накопившийся клеточный мусор и омолодят клетки. Сейчас эти ферменты еще необходимо впрыскивать в вену через шприц, но в будущем болезненная процедура, возможно, будет заменена пластырем с тонкими, как волосок, инъекционными иголочками, и вы даже не будете чувствовать боли. Вы просто наклеите омолаживающий пластырь на руку, а потом поедете на работу в беспилотном автомобиле.

Разрушители поперечных связей: как убрать этот цепкий и липкий сахар

Ранее в книге мы подробно обсуждали, как сахара тоже ускоряют процесс старения. Один из возможных методов – поперечные связи. Поперечные связи формируются из сахара и связывают вместе белки, из которых состоит наш организм. Это приводит к образованию морщин, отвердению кровеносных сосудов (гипертония), потере эластичности легких (повышенный риск пневмонии), скрипучим суставам (из-за поперечных связей в хрящах) и катарактам (из-за поперечных связей в хрусталике, которые делают его мутным). Формирование этих поперечных связей кажется неизбежным, потому что сахар нам необходим как топливо, но на самом деле это не так. Хороший пример – птицы: в их кровеносной системе много сахара, потому что им нужно много энергии, чтобы летать. Уровень сахара в крови птиц в четыре раза выше, чем у людей, и для человека такой уровень был бы смертелен. Тем не менее птицы живут в три раза дольше, чем можно было бы предположить по их размеру. Очевидно, они нашли какой-то способ значительно замедлить формирование поперечных связей. Уровень сахара в крови птиц – всего лишь один пример того, как природа может перехитрить старость, если ей очень захочется.