У младенцев митохондрии свежие и нетронутые. Митохондрии у детей работают великолепно. Они могут часами бегать по дому или на детской площадке, совершенно не уставая; энергии у них в изобилии. А вот когда вам 50 лет, все уже совсем иначе. Вы быстрее устаете, и восстанавливаться после долгой прогулки, теннисного матча или танцев ночь напролет приходится дольше. Со временем повреждается все больше митохондриальной ДНК, и ваши митохондрии работают уже не так хорошо. Это одна из причин старения. Генераторы энергии в наших клетках уже работают не так хорошо, и у нас начинаются всевозможные типичные симптомы, проблемы и болезни, характерные для старения. Мы легче устаем, потому что наши поврежденные митохондрии вырабатывают недостаточно энергии (АТФ). Старые митохондрии в мозге дают меньше энергии клеткам мозга и вызывают спад функциональности клеток; в результате ваша способность учиться новому ухудшается, вам труднее вспоминать слова, а скорость мышления замедляется. Старые митохондрии в сердце дают меньше энергии сердечным мышцам, так что сердце начинает хуже перекачивать кровь. Старые митохондрии в мускулах уменьшают мускульную силу. Становится труднее подниматься по лестницам, потом – просто ходить, и в один прекрасный день вы оказываетесь в инвалидной коляске. Короче говоря, чем хуже чувствуют себя наши митохондрии, тем меньше у нас энергии, чтобы двигаться, думать и вообще жить.
Некоторые люди рождаются с редким митохондриальным заболеванием, при котором типичные симптомы старения начинаются уже в молодом возрасте. Подобные заболевания развиваются, когда некоторые белки в митохондриях работают не очень хорошо или вырабатываются в недостаточных количествах. Неудивительно, что эти болезни в первую очередь поражают ткани, которым необходимо много энергии – мозг, сетчатку, сердце, мышцы.
Один из примеров такой митохондриальной болезни – синдром MELAS (сокращенно от «митохондриальная энцефалопатия, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды»). Эта болезнь проявляется даже у маленьких детей. Они страдают от мышечной слабости и болей в мышцах, потому что митохондрии в мышцах вырабатывают недостаточно энергии. Зрение и слух ухудшаются, потому что зрительные и слуховые клетки вырабатывают слишком мало энергии и из-за этого отмирают. Еще эти дети страдают от сильнейших головных болей и приступов эпилепсии, потому что энергии не хватает и клеткам мозга. Потом начинается сердечная и почечная недостаточность и диабет, а заканчивается все деменцией, слепотой и глухотой. К этим детям возрастные болезни, которые обычно начинаются у здоровых людей лишь в старости, приходят буквально на десятилетия раньше.
Другая митохондриальная болезнь – синдром Кернса-Сейра (или, на жаргоне врачей, окулокраниосоматическое нервно-мышечное расстройство с рваными красными волокнами). Болезнь обычно начинается со слабости глазных мышц. Этим мышцам требуется много энергии, чтобы смотреть туда-сюда целыми днями. Когда из-за митохондриального дефекта энергии становится недостаточно, первыми часто страдают именно мышцы вокруг глаз. Веки обвисают, потому что маленькие мышцы, удерживающие их, ослабевают (такое наблюдается и у пожилых людей; некоторые делают пластические операции, чтобы исправить положение). Людям с этой болезнью приходится слегка запрокидывать голову, чтобы видеть из-под обвисшего века. Затем ослабевают мышцы, двигающие глазное яблоко, что приводит к ухудшению зрения, после них – мышцы рук и ног и, наконец, мышцы, которые помогают глотать. Пациенты с этим синдромом также страдают от потери зрения, глухоты, сердечной аритмии, нарушений движения и диабета.
Ослабление мышц, потеря зрения и слуха, диабет и деменция относятся к классу митохондриальных заболеваний и обычно сопровождают старость.