– На пять тысяч новорожденных приходится один, у которого половые органы неоднозначны – врачи не могут определить его пол, поэтому задание диагностического коллектива – определить наиболее вероятный. Здесь, конечно же, очень велик риск ошибки, поэтому нужно сделать все, чтобы его минимизировать. Сначала проверить кариотип – если он женский (то есть 46, ХХ)[25]
, то обычно определяется врожденная гиперплазия надпочечников[26], которая у плода женского пола вызывает маскулинизацию половых органов. Чаще всего у новорожденного увеличен клитор так, что напоминает маленький пенис. Это происходит вследствие того, что надпочечники производят больше андрогенов, чем должны. Но при врожденной гиперплазии надпочечников у ребенка есть влагалище и женские внутренние половые органы, то есть ошибка может быть только на первый взгляд, и ее сразу можно осознать. Это не такая уж проблема для маленьких девочек, сложности начинаются в период полового созревания. В детстве у них клитор только немного больше, а вот позже может вырастать до трех-четырех сантиметров, что вызывает стыд. Я помню девочку, у которой в период полового созревания клитор вырос так, что, хотя она была очень спортивной и любила плавать, все равно сказала, что больше никогда не пойдет в бассейн, потому что этот клитор топорщится под мокрым купальником. И остальные дети это видят.– И ЧТО ТОГДА? ОПЕРАЦИЯ? ЭТО ВЕДЬ КАК НАНЕСЕНИЕ ТРАВМЫ.
– Но большинство пациенток все же хотят уменьшить клитор. Они стесняются его, из-за этого откладывается начало половой жизни. Конечно, мировой тренд – не делать операции на клиторе. Потому что в чем заключается его коррекция? Чаще всего – в сокращении длины тела клитора: вырезают часть кавернозной ткани, оставляют головку, пришивают ее к оставшейся части. Чтобы клитор был короче.
– И ЛИШЕН ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ.
– В большей степени да.
Несколько лет назад я была в Генте на конференции, посвященной людям с нарушениями половой дифференциации, и там наряду со специалистами присутствовали пациенты. Я помню женщину из Великобритании, мать трех дочерей, которая рассказывала о гиперплазии надпочечников у одной из них. У нее две здоровые дочери и самая младшая с увеличенным клитором, но никому не пришло в голову делать ей операцию. Эта мама говорила, что однажды дочери мылись вместе, и младшая сказала: «Мама, смотри, у меня не такая пися, как у них!» Это как раз был период, когда они изучали себя и друг друга. Тогда мама ответила: «Милая, люди разные. У одних большие носы, у других маленькие. У одних уши топорщатся, у других нет. У меня большая грудь, а у твоей тети маленькая – мир так устроен, все разные».
Этого было достаточно для того, чтобы девочка больше никогда в жизни не вернулась к этой теме.
С другой стороны, на конференции были пациенты, которые говорили о травме, о том, что после операции они не испытывают удовольствия в постели. Поэтому сейчас рекомендован более осторожный подход к коррекции половых органов, и он, по-моему, правильный: потому что одно дело, когда взрослая женщина самостоятельно принимает решение. Или если ребенку нужна операция, которая спасет ему жизнь, потому что он рождается с настолько серьезными нарушениями половых органов, что ждать нельзя. Например, если мочеиспускательный канал уходит во влагалище и есть риск заражения, это нужно исправить. Но совсем другое дело – решать за девочку. Лучше подождать, пока она сама примет решение, потому что никогда неизвестно, что будет для нее лучше, ведь есть уверенные в себе люди, принимающие свое тело и находящие удовольствие в стимулировании такого клитора.
– А ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ НЕЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ К АНДРОГЕНАМ?
– Это нарушение, вызывающее другие проблемы. При обследовании такого плода все показывает, что родится мальчик – мужской кариотип 46, XY, правильные гонады, то есть ядра, которые производят тестостерон в правильных количествах, но результата нет.
– ТЕСТОСТЕРОН ЕСТЬ, НО ОН НЕ ДЕЙСТВУЕТ?
– Да, именно так, он никак не воздействует на организм! Но в природе ничего не исчезает бесследно. Тестостерон перерабатывается в итоге в эстрадиол[27]
, и такие девочки вырастают прекрасными женщинами. Но ситуация одновременно трудная и простая. Трудная, потому что внутренние структуры не могут быть женскими, и легкая, потому что рождается девочка, у которой снаружи все органы женские. Это не вызывает подозрений. Это группа пациенток, у которых болезнь можно определить только в период полового созревания, когда они в возрасте 15–16 лет понимают, что у них нет менструации.И теперь представьте себе девушку, которая всю жизнь уверена, что она девочка, выглядит как девочка, идентифицирует себя как женщина, не болеет, то есть у нее не было никаких операций – даже при удалении аппендикса врач мог бы не сориентироваться, что у нее в брюшной полости что-то не так. Что у нее яички вместо яичников.