Почему Сталин защищал Лысенко

Белок, который называется трансмембранный регулятор муковисцидоза, представляет собой мембранный белок, полипептидная цепочка которого 12 раз пронизывает двойной слой липидных молекул эндомембран вдоль секреторного пути, а потом и плазматической мембраны. СФТР синтезируется из мРНК на мембране цистерн эндоплазматического мембранной сети. 12 гидрофобных участков его аминокислотной цепи пронизывают во взаимо перпендикулярных направлениях мембрану и образуют как бы канал, образованный этими 12 цепочками аминокислот. При этом аминокислоты, которые имеют полярные группы, оказываются ориентированными внутрь канала и он приобретает гидрофильные свойства, то есть смачивается водой. Через этот канал и проходят в одном направлении — из цитоплазмы в окружающую внеклеточную среду (или в просвет внутриклеточных мембранных органелл, в которых оказывается в данный момент белок СФТР) отрицательно заряженные и окруженные водной оболочкой ионы хлора. Данный белок ориентирован таким образом, что в просвет внутриклеточных вакуолей или во внеклеточную среду, если белок оказывается доставленным на верхушечную (то есть смотрящую в просвет трубчатых структур, образованных эпителиальными клетками) плазматическую мембрану, смотрят только очень короткие петли, связывающие гидрофобные участки цепи, участки, которые находятся внутри гидрофобной зоны мембраны. В тоже время оба конца цепи и три глобулярные участка данного белка смотрят в цитоплазму, независимо от того, где он находится в каждый данный момент его жизни. Если он оказывается на плазматической мембране, то ионы хлора откачиваются в окружающую среду. Если же он функционирует на одной из мембранных вакуолей, то ионы хлора двигаются внутрь просвета ее и не могут пройти обратно. В результате число отрицательно заряженных ионов в цитоплазме уменьшается и ее кислотность снижается. Она приобретает щелочные свойства. Напротив, содержимое вакуолей и внеклеточной среды в результате функции белка СФТР закисляется. Вместе с ионами хлора идет вода и тем самым находящиеся в просвете желез белковые секреты разжижаются.

Во время синтеза СФТР на рибосомах, прикрепленных к мембранам эндоплазматической сети, данный белок встраивается в ту же самую мембрану, к которой была прикреплена рибосома. Для прикрепления в эндоплазматической сети СФТР имеет сигнальную последовательность на азотном конце. При встраивании в мембрану происходит пронизывание аминокислотной цепью двойного слоя липидов. Пронизывание бислоя происходит аж двенадцать раз. Поэтому цепь образует на мембране как бы зиг-заг. Белок располагается относительно мембраны таким образом, что в просвет эндоплазматической сети оказываются обращенными только 6 коротких петель аминокислотной цепи. Оба азотный и углеродный концы полипептидной цепи обращены в цитоплазму. В промежутке между первыми 6 гидрофобными участками белка и вторыми 6 гидрофобными участками, которые, как я уже сказал, пронизывают взад и вперед мембрану и располагаются внутри нее, имеется сферический клубок, образованный цепью аминокислот. Похожие, но меньшие по размерам клубки имеются на азотистом и углеродном концах полипептидной цепи, а также рядом в большим срединным клубком.

Две пары по 6 гидрофобных участков образуют как бы кольцевой забор внутри мембране, отгораживая от липидов центральный канал. При этом полярные группы аминокислот этих гидрофобных участков обращены в просвет данного канала, а неполярные абсолютно гидрофобные участки смотрят наружу от трансмембранного канала.

В результате подобной организации указанный канал оказывается доступным для попадания туда ионов хлора, которые, как известно, окружены экраном из поляризованных молекул воды и имеют резко отрицательный заряд.

Сгустки аминокислот выполняют роль клапанов. Они образуют круг вокруг частокола из 12 трансмембранных участков и закрывают гидрофильный канал со стороны цитоплазмы. При подходе иона хлора круг размыкается и в пространство между аминокислотными клубками проникает ион хлора. При этом одна из аминокислотных петель закрывает вход в указанный трансмембранный канал. Затем петля отходит и ион хлора идет в трансмембранный канал, а клубки прикрывают канал со стороны цитоплазмы. Тем самым канал для ионов хлора работает как бы в два такта.

Он может пропускать ионы хлора только в одном направлении — из цитоплазмы в просвет органеллы, где расположен данный белок или во внеклеточную среду, если белок доставлен на верхушечный (апикальный) участок плазматической мембраны. Данный участок отделен от остальной плазматической мембраны специальными белковыми замками, не пропускающими воду, и смотрит в просвет желез, бронхов или желудочно-кишечного тракта.

На верхушечную плазматическую мембраны СФТР попадает в результате довольно сложного пути. После завершения трехмерной упаковки на мембране эндоплазматической сети, СФТР попадает в мембранные переносчики (как он это делает, пока не ясно). Мембранные переносчики взаимодействуют с белковым мембранным покрытием, имеющим название коатомер.