Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

Рис. 8.Типичный абсанс у ребенка 7 лет — первично генерализованный разряд высокоамплитудных комплексов пик-волна с частотой 3 в секунду.

Терапия

В настоящее время препарат выбора — вальпроат. Применение этосуксимида (суксилепа) в монотерапии не предотвращает развития генерализованного тонико-клонического припадка. Возможна комбинация этих препаратов. Сочетание суксилепа с барбитуратами резко увеличивает частоту когнитивных и поведенческих расстройств. Карбамазепин обычно способствует учащению абсансов и в связи с этим применяется иногда как своеобразный тест с диагностической целью. Применение барбитуратов приводит к развитию резистентности абсансов к другим базовым препаратам. Лечение следует проводить до пубертатного периода.

Эпилепсия с большими судорожными приступами Grand mal во время пробуждения

Этиология

Вероятно, это форма, вытекающая из нелеченных или недолеченных пикнолепсий — детской и ювенильной. Эпилептическая система при этом изменяется, поэтому в каждом случае приходится ее уточнять и подбирать медикамент индивидуально. В связи с малой проявляемостью этих эпилепсий на ЭЭГ целесообразно уточнение эпилептической системы нейропсихологическими методами. Генетическая предрасположенность довольно четкая: от 4 до 12 % членов семьи страдают эпилептическими приступами.

Распространенность

Приблизительно 25 % всех эпилепсий с «большими припадками» следует относить к данному синдрому.

Клиника

Начало: синдром чаще развивается на 2 десятилетии жизни, преимущественно в период полового созревания.

В подавляющем большинстве случаев генерализованные тонико-клонические припадки возникают вскоре после пробуждения (90 %), независимо от времени пробуждения. Второй суточный пик припадков — в вечернее время, в релаксации. Существует выраженная корреляция с повышенной светочувствительностью.

Приступы: обычный большой развернутый припадок сразу после пробуждения или в течение 1–1,5 часов после пробуждения. Если имеется при этом другой тип припадков, то это, скорее всего, абсансы или миоклонические припадки.

Диагностика

Основывается на типичности приступов и времени их возникновения. ЭЭГ-уточнение проблематично, так как приступы скорее будут регистрироваться в «фазовых» состояниях, когда человек «не до конца проснулся». Помогает депривация сна. До 30 % пациентов выявляют светочувствительность.

Прогноз

Даже при устойчивой терапевтической ремиссии припадков прекращение лечения следует начинать не ранее, чем спустя пять лет после исчезновения приступов — при наличии хороших результатов на ЭЭГ, а также после достижения двадцатилетнего возраста.

Терапия

Достаточный и регулярный сон, соблюдение режима сна — бодрствования имеют большое значение. На первом месте — вальпроаты, на втором — фенитоины. Применение карбамазепинов противопоказано, так как при этой форме нередки абсансы и миоклонические приступы.

Ювенальный эпилептический абсаис (ЮЭА, юношеская абсансная эпилепсия, синдром Дузе)

Этиология

Предполагается дисфункция неспецифических систем на генетической основе. Частота заболевания у обоих полов одинакова.

Распространенность

Составляет примерно 12 % среди идиопатических и криптогенных форм эпилепсий.

Клиника

Возраст начала

: 12–17 лет.

Приступы (абсансы и другие) спорадические в отличие от детского возраста («олигоэпилептическая частота»), редко проявляют склонность к возникновению частыми сериями, в 67–85 % сопровождаются генерализованными тонико-клоническими припадками, миоклоническими приступами. Генерализованные тонико-клонические припадки связаны с пробуждением и засыпанием. Гипервентиляция провоцирует приступы всего в 10 % случаев, судорожные приступы скорее провоцирует депривация сна.

Неврология и психика: без особенностей.

Диагностика

Основывается на типичности клинических проявлений. ЭЭГ редко в пределах нормы. Пароксизмальная специфическая активность легко провоцируется гипервентиляцией. Генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волны — 3 в 1 сек. (2–4 Гц), но обычно более 3 в 1 сек. Данная активность на ЭЭГ тесно коррелирует с наличием и частотой клинических припадков, поэтому ЭЭГ служит методом эффективности лечения и критерием излечения.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Основную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ: корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте, важным для диагностики является возраст их начала.

Прогноз