Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

Данный синдром относится к криптогенным формам эпилепсии. Распространенность

Встречается крайне редко, в основном у мальчиков.

Клиника

Возраст начала: в 4–9 лет, в среднем — 7 лет.

Приступы клинически характеризуются нарушением сознания по типу абсансов, которые сопровождаются тяжелыми двусторонними ритмическими клоническими подергиваниями (абсансы с миоклониями плечевого пояса), часто сочетающимися с тоническими сокращениями. Припадки наблюдаются несколько раз в день, осознавание подергиваний может быть сохранено. Сочетанные припадки бывают редкими.

Психика: в основном психомоторное развитие соответствует возрасту, но с развитием заболевания возможно отставание.

Неврология: без грубых органических нарушений.

Диагностика

ЭЭГ: всегда двусторонние синхронные и симметричные разряды ритмических пик-волн 3 Гц, как и при типичных абсансах.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Основную роль в дифференциальной диагностике играют данные ЭЭГ: корреляция приступов с типичной картиной абсансной активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте, важным для диагностики является возраст их начала.

Прогноз

В отношении приступов и психического развития прогноз является куда менее благоприятным, чем при пикнолепсии, в связи с довольно выраженной резистентностью припадков к терапии, умственным отставанием и возможным переходом в другие виды эпилепсии, например в синдром Леннокса-Гасто. Нередко миоклонии вообще не поддаются лечению.

Терапия

Первый выбор — этосуксимид, вальпроат. Второй выбор — карбамазепин, бензодиазепины. Рекомендуется сочетание вальпроата и этосуксимида, вальпроата и ламотриджина, вальпроата и клобазама, применение новых генераций антиконвульсантов — фелбамата, габапентина, вигабатрина.

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

Этиология

Часто генетическая предрасположенность. У 37 % пациентов выявлено семейное заболевание этой формой.

Распространенность

Встречается редко, мальчики поражаются чаще, чем девочки.

Клиника

Возраст начала: между 7 месяцем и 6 годом жизни, обычно 2–5 лет. Приступы на фоне правильного психомоторного развития начинаются обычно с фебрильных или афебрильных тонико-клонических состояний, малых атонических, миоклонических, миоклонически-астатических припадков и сложных абсансов. Часто припадки идут в виде статусоподобных серий. Бессудорожные приступы составляют 36 % всех случаев. В приступе бывают как тонические компоненты, так и чистые тонические картины, но они возникают на поздних стадиях заболевания и обычно в неблагоприятных ситуациях.

Это отличает данную форму от синдрома Уэста, которому они как раз свойственны.

Психика: в 50 % случаев психомоторное развитие соответствует возрасту. Морфология: без структурных нарушений.

Неврология: обычно без грубых органических нарушений.

Диагностика

Проводится с учетом этиологии, клиники приступов. ЭЭГ в начале болезни без особенностей или с преобладанием Тета-ритма. С развитием болезни на нормальном или умеренно измененном фоне наблюдаются нерегулярные комплексы пик-волна и полипик-волна 3–4 Гц. Может напоминать картину при синдроме Аеннокса-Гасто, но с менее выраженной дезорганизацией и тенденцией к генерализованным, регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосензитивность. Фокальные и мультифокальные проявления обычно отсутствуют.

Дифференциальная диагностика

При неэффективности терапии, снижении познавательной способности следует провести дифференциальную диагностику с идиопатическим синдромом Леннокса-Гасто, с миоклоническими формами детской эпилепсии.

Прогноз

Более благоприятный, чем при синдромах Уэста и Леннокса-Гасто, но не более чем в 50 % всех случаев.

Терапия

Первый выбор — вальпроат, этосуксимид, ламотриджин. Начинать лечение следует с вальпроата. Второй выбор — бензодиазепины, клобазам, клоназепам. При присоединении генерализованных тонико-клонических припадков, особенно при резистентности к терапии — бромиды, применять АКТГ.

Судороги у детей (G40.4)

Судороги новорожденных

В международной классификации эпилепсии отнесены к формам, имеющим как генерализованные, так и парциальные проявления. Эти приступы связаны с метаболическими нарушениями транзиторного характера, перинатальными повреждениями, аномалиями головного мозга, инфекциями. Разграничение — с неонатальными приступами (доброкачественными семейными идиопатическими неонатальными судорогами — G40.3), доброкачественными несемейными идиопатическими судорогами новорожденных, «судороги 5-го дня».