Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

Спорадические (несемейные) идиопатические неонатальные судороги (доброкачественные несемейные идиопатические судороги новорожденных, «судороги 5-го дня»)

Этиология

Предполагаются транзиторные метаболические нарушения неспецифического характера, семейное отягощение всего 2 %.

Распространенность

Заболевание составляет 2–7 % всех судорог, возникающих в период новорожденное™.

Клиника

Преобладают очень часто повторяющиеся кратковременные, менее 1 минуты, клонические или апноэ-припадки, возникающие примерно около 5 дня жизни.

Период персистирования приступов — до 24 часов.

Диагностика

Основой диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ. В межприступном периоде на ЭЭГ — появление характерного, но не полностью патогномоничного феномена: паттерна «альтернирующей Тета-активности». Он представляет доминирующую ареактивную диффузную Тета-активность, перемежающуюся нерегулярными острыми волнами.

Дифференциальная диагностика

Проводится с метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями головного мозга, неонатальными приступами (доброкачественными семейными идиопатическими неонатальными судорогами), инфекциями, недостаточностью холекальциферола.

Прогноз

Всегда благоприятный. Приступы в последующем не повторяются, психомоторное развитие не нарушается. Риск развития эпилепсии в более позднем возрасте — около 0,5 %.

Терапия

Не показана, так как не обнаружено какого-либо влияния антиконвульсантов на течение заболевания.

Эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленного сна (биоэлектрический эпилептический статус во сне [Eses])

Этиология

Относят к идиопатическим, так как генетический аспект остается неясным. Распространенность

Встречается очень редко и относится к идиопатическим эпилепсиям.

Клиника

Возраст начала: 2-10 лет.

Приступы проявляются самыми различными формами, но никогда не возникают тонические судороги. Приступы и изменения на ЭЭГ исчезают в период полового созревания.

Психика: интеллектуальное и психическое развитие нарушены в значительной мере. Особенно выражена регрессия речевой сферы и нарушено поведение.

Неврология: без особенностей.

Диагностика

Важными являются как типичные клинические особенности, так и данные ЭЭГ. На ЭЭГ в момент пробуждения — острые волны, во время сна — статус непрерывных острых волн.

Прогноз

Приступы и изменения на ЭЭГ исчезают в период полового созревания, но сохраняется выраженный интеллектуальный и речевой дефект.

Терапия

Первый выбор — сультиам, второй — клобазам, третий — вальпроат. Рекомендуется применение АКТГ или же в комбинации с противопароксизмальными препаратами. Прекращение биоэлектрического эпилептического статуса под влиянием антиконвульсантов возможно только в редких случаях.

Респираторные аффективные судороги

Эти пароксизмальные состояния чреваты ошибочной диагностикой. Дифференциация между респираторными аффективными приступами и эпилепсией строится на анамнестических данных и связи приступов с эмоциональными реакциями на фоне невротических проявлений. В отличие от эпилепсии при этих приступах характерны провоцирующие факторы: крик перед судорогами, цианоз, появляющийся до судорог, опистотонус при нормальной ЭЭГ, хотя даже выявленная патология на ЭЭГ не решает вопроса дифференциации. Антиконвульсанты при респираторных аффективных судорогах безрезультативны. Лечение должно быть направлено на устранение невротизирующих факторов.

Фебрильные судороги

Этиология и патогенез

До сих пор нет общепринятого мнения о природе этих приступов. Существует мнение, что гиперпирексия провоцирует идиопатическую эпилепсию, и фебрильные судороги являются нередко результатом не столько экстрацеребральных, сколько церебральных процессов. Считается, что гиперпирексия является провоцирующим моментом в вызывании судорожного припадка на благоприятной для этого почве (перинатальная патология — до 50 %, инфекции, травмы — до 20 % и др.). Нередко в семьях обнаруживаются случаи аналогичных приступов.

Распространенность

Встречаются до 15 % в общей популяции. Среди 55 % детей, перенесших «беспричинные» детские судороги, у 27 %, перенесших фебрильные судороги, наблюдается эпилепсия.

Клиника

Приступы тонико-клонических судорог (всегда первично-генерализованных) строго связаны с возрастом, спонтанно прекращаются в 4–5 лет, развиваются только при высокой температуре. Продолжительность приступа — не более двух минут. Наблюдаются у детей не более 4–5 раз и чаще только в исключительных случаях.