Читаем Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов полностью

Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

Обычно хороший, но не столь благоприятный, как при пикнолепсии. При наличии только абсансов ремиссия достигается примерно в 70 % случаев, при наличии генерализованных тонико-клонических припадков — только у половины пациентов. Генерализованные тонико-клонические припадки чаще возникают при неправильной терапии или несоблюдении режима приема лекарств. Без лечения возможен переход в эпилепсию с большими припадками при пробуждении, обычно в подростковом возрасте. Резистентные формы часто трансформируются в юношескую миоклоническую эпилепсию. Рецидивы приступов после многолетней ремиссии наблюдаются у 15–25 % пациентов.

Терапия

Препарат первого выбора — вальпроат. При отсутствии существенного улучшения сочетают применение вальпроата и этосукцимида. Возможна комбинация вальпроатов с ламотриджином.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия (эпилепсия с импульсивными Petit Mai, ЮМЭ, с миоклоническим Petit Mai, синдром Яйца)

Этиология

Форма генерализованной идиопатической эпилепсии с выраженным генетическим предрасположением, идентифицированным генетическим дефектом (короткое плечо 6-й хромосомы на расстоянии 21 мк от теломеры и локус 15q14).

Распространенность

Синдром частый, составляет около трети случаев с дебютом в подростковом возрасте и до 11–12 % среди всех форм эпилепсии.

Клиника

Возраст начала: 12–20 лет.

Приступы короткие, «простреливающие» билатерально-синхронные массивные симметричные миоклонии, преимущественно в руках и верхнем плечевом поясе, в большинстве случаев с сохраненным сознанием. При вовлечении ног происходит внезапное падение. Иногда припадки следуют залпами. Как правило, после пробуждения при движении, провоцируются бессонницей. Обычно комбинируются с генерализованными тонико-клоническими приступами, которые возникают или при пробуждении или вечером в состоянии расслабления («эпилепсия конца рабочего дня»).

Психика: характерологические особенности по типу непостоянства, поверхностности, недостаточной критичности, недооценки заболевания.

Неврология: без особенностей, иногда фокальная микросимптоматика, оживление глубоких рефлексов.

Диагностика

Основывается на типичных клинических проявлениях. На ЭЭГ обычно хорошо выраженный и широко распространенный альфа-ритм, иногда заостренные волны или комплексы множественных пиков или множественные пик-волны. Нет непосредственной корреляции между ЭЭГ-пиками и подергиваниями. Часто наблюдается повышенная светочувствительность.

Дифференциальная диагностика

Эпилептические миоклонии возникают при разнообразных заболеваниях, о чем указано в разделе дифференциальной диагностики миоклонической эпилепсии детского возраста. Важным в диагностике является учет данных ЭЭГ, возраста начала заболевания, что облегчает дифференциальную диагностику с доброкачественной миоклонической эпилепсией детского возраста, синдромом Леннокса-Гасто, миоклонической эпилепсией Унферрихта-Лундборга, синдромом Уэста.

Прогноз

При адекватной терапии и регулируемом образе жизни прогноз благоприятный. Приступы могут персистировать в зрелом возрасте «большими припадками». Почти у всех пациентов после отмены лечения приступы возобновляются, поэтому даже при многолетнем отсутствии припадков нельзя прекращать прием антиконвульсантов. Социальный и витальный прогнозы благоприятные.

Терапия

Первый выбор — вальпроат. Второй выбор — этосуксимид, клоназепам, гексамидин.

Неспецифические эпилептические приступы (другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии неспецифической этиологии)

Симптоматические генерализованные эпилепсии встречаются в основном в грудном возрасте и в детстве. Припадки отличаются от идиопатических, так же, как и их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают атонические, клонические, миоклонические подергивания, тонические, тонико-клонические приступы и атипичные изменения сознания.

Категория включает в себя формы таких симптоматических вариантов, статус которых не определен, но свидетельствует о симптоматическом происхождении (неврологические изменения, задержка умственного развития).

ЭЭГ-изменения двухсторонние, но менее регулярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических формах, а также всегда более или менее асимметричны.

Главное в ЭЭГ при этих формах — это то, что в межприступный период они тоже патологичны: супрессивные вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быстрые ритмы или даже гипсаритмия, часто встречаются и очаговые непароксизмальные изменения. Однако, самое главное, присутствуют клинические, нейрорадиологические признаки.