При «рефлекторных эпилепсиях» приступы провоцируются всегда соматосенсорными, зрительными или слуховыми раздражителями, испугом, а иногда и комплексом раздражителей, играющих роль пускового механизма (например, фотогенная эпилепсия). Припадки различаются также в зависимости от того, как действует провоцирующий фактор: условно-рефлекторно или циклически, вызывает его пациент произвольно (аутоиндуцирование) или нет.
Распространенность
Поскольку рефлекторные эпилептические припадки очень редки, то и истинная «рефлекторная эпилепсия» является исключительно редкой формой и составляет не более 2–3 %.
Клиника и диагностика
На ЭЭГ: фокальные эпилептиформные изменения в теменно-височных отведениях, иногда с двух сторон. При воздействии специфического фактора — появление, активация или генерализация первично-фокальной эпиактивности.
На ЭЭГ: фокально устойчивые медленные волны, эпилептиформные изменения в затылочных, теменных или височных отведениях. При световой ритмической стимуляции — билатерально-синхронная генерализованная эпилептиформная активность (обычно при индивидуально подобранном ритме).
На ЭЭГ: медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных отведениях или диффузно, чаще — одного полушария; гиперсинхронная, генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность при правильно подобранной звуковой провокации.
На ЭЭГ: билатерально-синхронные вспышки Тета-волн, иногда эпилептиформные феномены. При правильно подобранной стимуляции — обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность с возможным переходом в паттерн припадка.
Терапия
Общие подходы — избегание специфических ситуаций, при фотогенных — ношение темных очков. Выбор антиконвульсанта зависит от типа приступов: при гаптогенных — чаще карбамазепин, вальпроат; при фотогенных отмечается чрезвычайная устойчивость к терапии, препараты выбора — вальпроат, бензодиазепины. Иногда эффективна только психотерапия, поведенческая, условно-рефлекторная терапия (избегание факторов, инициирующих приступ).
Включены:
1. те формы эпилепсий, когда пациенты имеют как фокальные, так и генерализованные припадки и соответствующие фокальные и генерализованные разряды на ЭЭГ (например, височный фокус спайков в сочетании с билатеральными пик-волновыми разрядами);
2. нет никаких клинических признаков, указывающих на фокальное либо первично генерализованное начало (например, пациент не помнит ауру, или припадки происходят во сне).
Определяется как «стойкое эпилептическое состояние» с повторяющимися или непрерывными приступами, которые продолжаются более 30 минут или между которыми пациент не может полностью достичь своего нормального психического и неврологического состояния.
Этиология
Этиологические факторы, определяющие развитие статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением. Основные причины возникновения эпилептического статуса без предшествующих эпилептических пароксизмов (de novo):
• нейроинфекции,
• острые нарушения мозгового кровообращения,
• черепно-мозговая травма,
• прогрессирующие заболевания ЦНС,
• интоксикации.
Распространенность
Эпилептический статус встречается с частотой 18–20 случаев на 100000 населения и является одним из наиболее распространенных неотложных неврологических состояний. В 50 % случаев эпилептический статус возникает у детей раннего возраста. Среди больных эпилепсией статус чаще также отмечается у детей (10–25 %), чем у взрослых (5 %).
Классификация