Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

Основывается на типичной триаде клиники и патогномоничных ЭЭГ-данных, активизирующихся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, пиками, медленными пик-волновыми комплексами. На ЭЭГ во время припадка при молниеносных миоклониях отмечаются генерализованные пики и острые волны, при тонических судорогах — низкоамплитудные высокочастотные генерализованные пики, нарастающие по амплитуде к концу припадка.

Дифференциальная диагностика

Рис. 9. Синдром Леннокса-Гасто. (Гипсаритмия. Скорость — 30 мм/с.)

Прогноз

Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20 % случаев. В 90 % случаев — нарушение психического развития. Часто происходит переход в синдром Леннокса-Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии.

Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно.

Терапия

На первом этапе применяют высокие дозировки витамина В6, результат проявляется уже в первые дни лечения. При неэффективности показан вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель, необходимо начать прием вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.).

Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (G40.5)

Этиология

Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.

Клиника

Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.

Возраст начала

: любой.

Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.

Психика: без особенностей.

Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.

Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.

Диагностика

Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ: ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.

Дифференциальная диагностика

Проводится на ранних этапах с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с локализованными симптоматическими формами.

Прогноз

Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор. Терапия

Первый выбор — карбамазепин. Второй выбор — вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).

Хроническая ирогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена)

Клиника

Приступы начинаются с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации, часто — припадки во сне. Возраст начала: 2-10 лет.

Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.

Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.

Нейрорадиология:

деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.

Диагностика

Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные Дельта-волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии с последующим вовлечением второго.

Прогноз

Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.

Терапия

Первый выбор — антиконвульсант карбамазепин, второй выбор — вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению практически не поддается. При четко односторонней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).

Эпилептические приступы или синдромы, связанные со специфическим способом вызывания