Семейная медицина

Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана) (Sheehan, синдром Simmonds – Sheehan, синдром Reye – Sheehan, morbus Simmonds, cachexia hypophysaria, dystrophia marantogenitalis, синдром Gliñski – Simmonds) – симптомы недостаточности передней доли гипофиза: атрофия наружных и внутренних половых органов, аменорея, гипоплазия матки, фригидность и/или гипогалактия; уменьшается или исчезает лобковое и подмышечное оволосение, выпадают брови; уменьшается продукция пота и кожного сала, истончается кожа; щитовидная железа атрофируется, снижен основной обмен, а также снижена температура тела (реже термолабильность с приступообразной гиперпирексией); спонтанная гипогликемия, повышенная чувствительность к инсулину; психическая слабость; умеренное малокровие, увеличенное количество холестерина в крови, гипохлоремия и гипонатриемия; уменьшенное выделение 17-кето– и 11-оксистероидов и гонадотропина с мочой. Исхудание не является обязательным симптомом. Болеют преимущественно женщины после родов. Прогноз неблагоприятный.

Синдром Ашера (Ascher, синдром Laffer – Ascher) – сочетание блефарохалазиса со струмой и с так называемой двойной губой (аутосомно-доминантное наследование): блефарохалазис; двойная губа в связи с образованием складок слизистой оболочки; постоянное или рецидивирующее припухание губ в результате хронического отека; струма, обычно без эндокринных нарушений.

Синдром Бадда – Киари (см. подразд. 8.3).

Синдром Иценко – Кушинга (см. подразд. 6.3).

Синдром Клайнфельтера

(Klinefelter, синдром Klinefelter – Reifenstein – Albright) – наследственное выпадение канальцевой функции яичек в период полового созревания (сцепленное с Х-хромосомой наследование, генотип ХХY): гинекомастия (не всегда) у нормально развитого в остальном юноши; гипоплазия яичек, азоо– и олигоспермия; увеличенное количество гонадотропина и 17-кетостероидов в моче; нормальное вторичное оволосение. Изредка – евнухоидный облик. Нередко снижен основной обмен. Хромосомный пол женский. Болезнь проявляется в период полового созревания.

Синдром Лафта (Luft) – симптомокомплекс у больных с наследственными аномалиями митохондрий поперечнополосатой мускулатуры (возможно аутосомно-рецессивное наследование): профузный пот, полидипсия без полиурии, полифагия, прогрессирующее исхудание, астения, мышечная слабость и атрофия, патологическая электромиограмма, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, креатинурия. Значительно повышен основной обмен.

Синдром Лоуренса – Муна – Барде – Бидля – наследственная болезнь, характеризующаяся ожирением, гипогенитализмом, пигментным ретинитом, задержкой умственного развития, полидактилией и синдактилией; предположительно наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром мальабсорбции – сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопротеинемии, обусловленное нарушением всасывания в тонкой кишке.

Синдром Марфана (см. подразд. 6.3).

Синдром Пейджа (Page, diencephalosis) – диэнцефальная форма ювенильной гипертонии: нестабильная ювенильная гипертензия; периодически на груди появляются красные пятна с неровными краями; нередко в этой области наблюдается гипергидроз. Часто – увеличенная щитовидная железа; несколько повышен основной обмен. Струмэктомия не дает эффекта. Выраженный гинекотропизм.

Синдром Прадера – Вилли (

Prader – Willi, синдром Prader – Labhart – Willi, HHHO (hypotonia, hypomentia, hypogonadismus, obesitas), синдром Royer) – комплекс наследственных аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): акромикрия, низкий рост, ожирение; мышечная гипотония (постепенно исчезающая); гипогенитализм. Симптомы проявляются вскоре после рождения. Позднее присоединяются признаки олигофрении и сахарного диабета (с доброкачественным течением). Реже наблюдается также синдактилия, высокое нёбо.

Синдром Труэлля – Жюне (Troell – Gunet, гипертиреоз акромегалоидный с гиперостозом) – сочетание диффузного гиперостоза свода черепа, акромегалии и признаков гиперфункции щитовидной железы, обусловленное увеличенной секрецией аденогипофизом соматотропного и тиреотропного гормонов.