Семейная медицина

Синдром Фелти (Felty, neutropenia splenica et arthritis rheumatoides, splenomegalia-leukopenia-arthritis) – форма ревматоидного артрита: ревматоидный полиартрит, увеличенная селезенка, лейкопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия, гипер– и диспротеинемия. В более поздних стадиях – генерализованное припухание лимфатических узлов; открытие части тела с желто-коричневой пигментацией; ахилия, изъязвления в слизистой оболочке полости рта. В костном мозге – пангемоцитопения, ретикулоцитоз. Выраженный гинекотропизм.

Синдром Шегрена (см. подразд. 11.3). Синдром Шмидта (см. подразд. 6.3).

Субсепсис Висслера – Фанкони (Wissler – Fanconi, синдром Wissler, синдром Fanconi – Wissler, subsepsis allergica, sepsis hyperergica, pseudosepsis allergica) – хроническое, септически-гиперэргическое общее заболевание с кожными аллергическими проявлениями: интермиттирующая или постоянная лихорадка, длящаяся месяцами; постоянно рецидивирующая кратковременная экзантема; иногда развиваются подкожные узелки и появляется ревматоидное припухание мягких тканей; часто мио– или перикардит; иногда увеличиваются лимфатические узлы; селезенка увеличивается редко; гемокультура отрицательна. В крови нейтрофилез со сдвигом влево, изредка эозинофилия. Болеют преимущественно маленькие дети.

ГЛАВА 15

ПОЛИСИСТЕМНЫЕ И ПОЛИМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

15.1. Классификации некоторых полисистемных и полиметаболических заболеваний

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС) представляет собой клинико-лабораторный синдром, проявляющийся рецидивирующими тромбозами (артериальными и/или венозными), привычным невынашиванием беременности, тромбоцитопенией и циркуляцией в крови антифосфолипидных антител.

Клинические варианты АФС

1. АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС).

2. АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями.

3. Первичный АФС.

4. «Катастрофический» АФС (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия) с острым мультиорганным тромбозом.

5. Другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром); HELLP-синдром (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов, беременность); ДВС-синдром; гипопротромбинемический синдром.

6. «Серонегативный» АФС.

Рассмотрим диагностические критерии АФС (табл. 97).

Таблица 97

Диагностические критерии антифосфолипидного синдрома

Для диагноза АФС необходимо наличие по крайней мере одного (любого) клинического и одного (любого) лабораторного признака; АФЛА должны выявляться не менее двух раз в течение 3 мес.

Лабораторная диагностика АФС основана в первую очередь на определении ВА с помощью функциональных тестов и АКЛ иммуноферментным методом с использованием иммобилизованного на твердой фазе кардиолипина. АКЛ могут относиться к различным изотипам иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA). Частота обнаружения IgG АКЛ в сыворотках здоровых людей варьируется от 0 % до 14 %. Таким образом, однократное обнаружение АФЛ не может служить основанием для постановки диагноза АФС.

Основные клинические проявления АФС следующие (табл. 98).

Таблица 98

Основные клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Метаболический синдром (Критерии ВОЗ, 1998)

Метаболический синдром – совокупность клинических, лабораторных и инструментальных признаков, объединенных единым патогенезом, ускоряющим коморбидное течение ишемической болезни сердца, артериальной гипертонии, абдоминального ожирения и нарушений углеводного обмена.

Классификация метаболического синдрома (рабочая, табл. 99).

Таблица 99

Классификация метаболического синдрома

Современные критерии метаболического синдрома (IDF, 2005).

Основной критерий: абдоминальное ожирение (окружность талии > 94 для мужчин; > 80 для женщин) + дополнительные факторы:

глюкоза плазмы натощак > 5,6 ммоль/л;

ТГ > 1,7 ммоль/л;

ЛПВП < 1,03 для мужчин; < 1,29 для женщин;

АД > 130/85.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания