Симптоматика и клиническое течение. Клиническая картина опухоли Вильмса имеет свои особенности. У детей на ранней стадии развития опухоли практически отсутствует какая-либо клиническая симптоматика. По существу ведущим признаком является обнаружение опухоли в брюшной полости, которую чаще всего впервые обнаруживают родители при купании ребенка, а не врач. Тщательно собранный анамнез у родителей позволяет установить на этом этапе развития болезни общее недомогание, ухудшение аппетита, бледность кожных покровов и видимых слизистых, необъяснимый подъем температуры тела. При пальпации живота опухоль имеет различную форму (от округлой до неправильной), гладкую или бугристую поверхность. Подвижность ее зависит от величины опухоли и стадии течения опухолевого процесса. Регистрируется плотная или эластичная консистенция, иногда определяются очаги размягчения. При наличии быстрого роста опухоли обнаруживается расширение грудной клетки, подъем вверх диафрагмы, печени или селезенки. Нередко опухоль занимает всю половину живота.
Среди экстраренальных признаков обнаруживается анемия, увеличение СОЭ, содержание моноцитов, эозинофилов, нейтрофи-лов, лимфоцитов. Гематурия является поздним признаком заболевания. Констатация микрогематурии должна всегда настораживать врача в отношении возможного наличия опухоли. Повышение артериального давления является не постоянным симптомом, чаще он регистрируется при двустороннем поражении почек.
В поздних стадиях опухолевого процесса появляются боли, являющиеся следствием растяжения фиброзной капсулы почки и сдавления нервных окончаний. Возникновению или усилению болей способствует также перегиб сосудистой ножки почки.
Сдавление и прорастание нижней полой вены приводят к асциту и отекам нижних конечностей. Компрессия почечной вены сопровождается возникновением коллатерального кровотока и появлением симптоматического варикоцеле.
Уже на ранних стадиях развития опухоль Вильмса склонна к метастазированию, зависящему не столько от величины опухоли, сколько от характера ее роста. Сначала обычно поражаются за-брюшинные лимфатические узлы. Метастазы сопровождаются болями в поясничной области, иррадиирующими в пах, половые органы. Метастазы могут возникать также в легких, печени и других органах.
Диагноз. Диагностика основывается на данных клинического, лабораторного и рентгенологического исследования.
При осмотре ребенка обращают внимание на усиление рисунка подкожных вен, наличие асимметрии живота и сколиоза. Заподозрить опухоль почки позволяет появление варикоцеле в раннем возрасте. Пальпацию живота проводят в вертикальном положении ребенка и в горизонтальном (на спине и на боку) на вдохе и на выдохе. В ряде случаев для определения опухоли приходится проводить пальпацию живота под наркозом. Особое
13—612 369
внимание должно быть уделено осмотру мошонки. Обнаружение варикоцеле свидетельствует о стадии развития опухоли.
При исследовании мочи нередко выявляют протеинурию и лейкоцитурию. Последняя нарастает в случае присоединения вторичной инфекции. У 20 % детей с опухолью Вильмса определяют высокую СОЭ. При ультразвуковом сканировании удается определить размеры почки, неоднородную плотность ее паренхимы, деформацию чашечно-лоханочного аппарата, локализацию узла. Статическая сцинтиграфия позволяет обнаружить дефект изображения или полное отсутствие изображения почки.
В диагностике опухоли наиболее важны рентгенологические методы исследования. На обзорном снимке обнаруживают плотное образование, смещающее петли кишок, иногда с участками обызвествления. Тень поясничной мышцы на стороне поражения нечетка или не определяется. На снимке в боковой проекции опухоль располагается сзади наполненной газом толстой кишки (при опухолях органов брюшной полости толстая кишка обычно оттесняется кзади).
Опухоль почки наиболее четко выявляют при сочетании экскреторной урографии с пневморетроперитонеумом и томографией.
При сохранной функции почки обнаруживают деформацию чашечно-лоханочной системы опухолью, имеющей на томограммах неоднородную контрастность (рис. 130).
При почечной ангиографии определяют повышенную васкуля-ризацию опухоли в отличие от кисты, которая проявляется обеднением сосудистого рисунка. Характерны хаотическое ветвление сосудов и наличие артериовенозных сообщений по периферии опухоли.
Дифференциальная диагностика. При опухоли Вильмса дифференциальная диагностика должна быть проведена со спленомегалией при расположении опухоли слева и различными заболеваниями печени, сопровождающимися ее увеличением при локализации опухоли справа.
Значительные трудности в диагностике возникают при наличии у ребенка ретикулосаркоматоза тонкой и толстой кишки, забрюшинного пространства, реже — при кистах брыжейки, гем-ангиомах и лимфоангиомах брюшной полости, при каловых камнях, возникших у больных с болезнью Гиршпрунга, при опухолях яичника.