Учебник по урологии

Опухоль Вильмса часто приходится дифференцировать от гидронефроза. Последний при экскреторной урографии .проявляется отсутствием или запаздыванием контрастирования резко расширенной чашечно-лоханочной системы почки в отличие от опухоли, при которой лоханка сдавлена, чашечки деформированы и раздвинуты.

Дифференциально-диагностические трудности возникают и при поликистозе почек. Двустороннее поражение, характерное паукообразное изображение чашечно-лоханочной системы на экскретор-

370

ных урограммах, наличие множественных участков с обедненной васкуляризацией при почечной ангиографии подтверждают диагноз поликистоза почек.

Отличительными симптомами карбункула почки, рентгенологические признаки которого могут стимулировать опухоль, являются острое развитие заболевания, гипертермия, резкая болезненность и напряжение мышц на стороне поражения, отсутствие функции почки.

Весьма важно выявление метастазов опухоли (с помощью лимфангиоаденографии, рентгенографии грудной клетки, сканирования печени), что меняет тактику лечения.

Рис. 130. Опухоль Ви. Экскреторная урограмма.

Лечение. Лучшие результаты дает комплексное лечение (оперативное вмешательство, лучевое воздействие и химиотерапия). Оперативное лечение состоит в нефрэктомии, а также в лобэктомии или пульмонэкто-мии при метастазах в легкие.

Техника нефрэктомии у детей несколько отличается от таковой у взрослых. Значительная величина опухоли крайне затрудняет удаление ее через поперечный поясничный разрез при небольшом расстоянии между реберной дугой и гребнем подвздошной кости у детей. Кроме того, при большой опухоли перевязат: сосуды почечной ножки до выделения опухоли забрюшинным доступом очен трудно. В связи с этим нефрэктомню по поводу опухоли у детей производя чрезбрюшинным доступом. Вскрывают переднюю брюшную стенку разрезом о¹

мечевидного отростка до лобка. После вскрытия брюшной полости и ревизии органов, отступя на 1 см латерально от толстой кишки, вскрывают задний листок париетальной брюшины. Кишку отводят медиально и обнажают сосудистую ножку почки. После перевязки ее производят нефрэктомию. При выполнении операции у детей до 2-летнего возраста необходимо . помнить, что правая почка часто лежит на одном уровне или даже выше левой.

Одномоментно с нефрэктомией производят удаление одиночных метастазов (в легких, печени). При двусторонней опухоли Вильмса бывает возможно выполнение резекции почек или нефр-эктомия с одной стороны и резекция почки — с другой.

Лучевое лечение при опухоли Вильмса применяют в различных модификациях: 1) в послеоперационном периоде; 2) в предоперационном и послеоперационном периодах; 3) как самостоятельный метод лечения при невозможности радикального опера-

тивного вмешательства. В последние годы лучевую терапию успешно сочетают с введением противоопухолевых препаратов (акти-номицин D, адриабластин, винбластин, хризомаллин, брунеоми-цин, винкристин), которые, помимо специфического действия, оказывают потенцирующее влияние на эффект облучения. Учитывая большие объемы облучаемых тканей (первичный очаг и область регионарного метастазирования), следует отдавать предпочтение применению источников высоких энергий. Обычно суммарной очаговой дозой, необходимой для получения стойкого терапевтического эффекта при опухоли Вильмса, считают 2000—4000 рад. Ежедневная очаговая доза составляет 150—200 рад. Число входных полей определяют в зависимости от используемой энергии излучения, чем выше энергия, тем меньше кожных полей, так при тормозном излучении — 1—2 поля, при у-излучении — 3—4 поля, при рентгеновском излучении — 5—6 полей. Поля излучения в основном располагаются на стороне поражения (спереди, сзади, сбоку опухоли).

Лекарственная терапия при опухоли Вильмса находит весьма широкое применение в пред- и послеоперационном периоде и как самостоятельный метод лечения при иноперабельной опухоли. Предпочтение отдают полихимиотерапии — лечению одновременно несколькими цитостатиками. Наибольшее распространение получила терапия винкристином и циклофосфаном или этими препаратами с добавлением оливомицина. При этом используют те же дозы, что и при раздельном применении препаратов.

Прогноз. При опухоли Вильмса прогноз обусловлен степенью злокачественности и сроками распознавания опухоли. Отмечена также зависимость прогноза от возраста больного. Среди детей старшего возраста частота 5-летней выживаемости составляет 30—50 %, у детей в возрасте до 1 года она достигает 80— 90 %. Клинический опыт показывает, что у ребенка, прожившего после операции 2 года, можно ожидать хороший прогноз.

ОПУХОЛИ ПОЧЕЧНОЙ ЛОХАНКИ И МОЧЕТОЧНИКА