Детский нейрохирург. Без права на ошибку: о том, кто спасает жизни маленьких пациентов

Но что, если им это не удается? Что, если костные пластины срастаются слишком рано? Такая патология называется краниосиностозом[52], и порой она возникает, пока ребенок все еще развивается в утробе матери. Если так случается, формируется маленькая жесткая голова и естественные роды все еще возможны. Гораздо чаще, правда, пластины срастаются уже после родов. Но, когда бы ни произошло сращение, ничего хорошего от краниосиностоза ждать не приходится. Если череп становится цельным, то это ограничивает рост головы. Если же начинает твердеть только один участок, то – так как увеличивающемуся мозгу требуется место – другие части черепа разрастаются, чтобы его предоставить. Когда пластины, например, срастаются слева, мозг с удвоенной силой начинает давить на правую стенку черепа, вызывая искривление формы головы.

Разумеется, у многих младенцев после родов голова причудливой формы, особенно если в процессе были использованы акушерские щипцы или какие-то другие приспособления. Родители изначально могут и не заметить проблемы, полностью охваченные радостью от прибавления в своем семействе. Иногда патологию замечает акушерка. Если же проблема заявляет о себе лишь со временем, то чаще всего именно родители первыми обращают на нее внимание. К счастью, при малейшем беспокойстве они могут зайти в интернет, поискать информацию и распечатать пачку листов, чтобы потом обсудить все с врачом. Правда, медики зачастую перестают слушать, когда пациент начинает говорить о чем-то прочитанном им в интернете. Я могу понять почему: посидев на некоторых сайтах, банальную головную боль можно принять за симптом опухоли. И все же родители, как правило, на пустом месте панику не поднимают. Многие приходили ко мне на прием со словами: «Спасибо, что отнеслись к нам серьезно. Все остальные говорили, что я параноик». С другой стороны, как не воспринять их всерьез, если диагноз уже был поставлен.

Неважно, была обнаружена проблема еще до родов или через десять месяцев после, – чаще всего нет смысла что-либо предпринимать, пока ребенку не стукнет год. Конечно, с каждым днем ожидания давление внутри черепной коробки нарастает, однако, если поторопиться с проведением операции, велика вероятность, что в будущем ее придется повторить. По правде говоря, подобный подход не является универсальным. По сравнению со многими нейрохирургическими отделениями по всему миру мы действительно имеем склонность выжидать дольше, хотя наша процедура, я бы сказал, более обширная и исчерпывающая.

Если проблему нельзя распознать по внешнему виду ребенка, то подсказкой может послужить его поведение. При повышенном внутричерепном давлении маленькие дети становятся раздражительными, начинают сопротивляться при попытке их уложить в постель, а также у них могут наблюдаться проблемы со сном. Порой возникают трудности с кормлением. В самых серьезных случаях симптомами дело не ограничивается и возможна задержка в развитии. Когда придет пора, ребенок может так и не научиться держать голову либо хватать предметы рукой. Есть риск, что его рост будет замедленным. Не исключены проблемы со зрением. В случаях, когда краниосиностоз является наследственным, у ребенка иногда может двоиться в глазах, из-за чего не развивается стереоскопическое зрение.

Как бы то ни было, все сводится к одному: череп срастается слишком рано и начинает сдавливать мозг. Тогда-то и обращаются к нейрохирургу.

Нашей следующей пациентке шесть недель. Девочку направили к нам из другой больницы с пояснением: «У этого ребенка явно краниосиностоз». Мы планировали принять ее через две недели, обследовать и составить план действий. Так было решено, когда нам позвонили первый раз.

Спустя пару дней нам снова позвонили из той же больницы: «Судя по всему, это не просто краниосиностоз. Девочку начало сильно рвать. Не могли бы ее принять пораньше? Мы доставим ребенка к вам. Кажется, у нее синдром Крузона[53]

».

Крузон – это генетическое заболевание, связанное с изменением рецепторов клеток черепа, влияющих на формирование костей. Из-за этого происходит быстрое сращивание черепных швов, а также меняется анатомия мозга, что способствует гидроцефалии – скоплению жидкости в центре мозга, которая, наряду с маленьким черепом, также влияет на рост внутричерепного давления.

Мы взглянули на ребенка. Судя по всему, у девочки действительно был синдром Крузона, а также избыточное давление внутри головы. Когда швы срастаются, увеличивающемуся мозгу все равно нужно куда-то помещаться. Когда закрываются абсолютно все черепные швы, самым уязвимым участком становятся центры костных пластин. Несмотря на то что кость твердая, а ткани мозга – мягкие, мозг, подобно тому как вода точит камень, начинает стирать кости черепа изнутри, постепенно усиливая давление на них.