В послеродовом периоде по функционирующему протоку значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левый желудочек. Таким образом часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются разностью сопротивления сосудов большого и малого кругов кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправленным или происходить из легочной артерии в аорту – в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.
При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек. Ударный и минутный объемы крови повышаются на величину объема сбрасываемой через проток крови. Следовательно, увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие этого возрастает нагрузка на правый желудочек, появляются признаки недостаточности кровообращения, особенно выраженные у маленьких детей.
Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, и сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто страдает респираторными заболеваниями.
1. При прослушивании во втором межреберье слева по среднеключичной линии выслушивается непрерывный систолодиастолический («машинный») шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум.
2. Электрокардиография: выявляют нормальное положение электрической оси сердца. При выраженной легочной гипертензии появляется ее отклонение вправо.
3. Рентгенологическое исследование: присутствуют симптомы увеличенного кровенаполнения сосудов легких – усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии. При введении зонда в ствол легочной артерии он легко проходит в аорту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При аортографии контрастированная кровь поступает в последнюю.
Операцию по устранению порока выполняют из левостороннего бокового доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей. При легочной гипертензии проток пересекают. При двунаправленном сбросе крови через проток вследствие легочной гипертензии аортальное отверстие протока закрывают заплатой с клапаном, позволяющим предотвратить сброс крови из аорты и не препятствующим сбросу из легочной артерии в аорту.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30 % всех больных с врожденными пороками сердца.
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в ее мембранозной части. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются реже. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1–2 см, однако иногда достигает значительной величины, когда межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50 % больных имеются сочетанные пороки сердца.
Нарушения кровообращения связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйзенменгера – направление шунта меняется, сброс крови через дефект (отверстие) идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, что обусловливает появление синюшности кожных покровов. Стойкая и высокая легочная гипертензия приводит к сердечной недостаточности.