Диагноз без врача. Справочник симптомов детских болезней

У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело, с явлениями декомпенсации сердечной деятельности, проявляющейся одышкой, увеличением печени, гипотрофией. У детей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании определяются бледность кожных покровов, задержка физического развития, асимметрия грудной клетки за счет сердечного горба.

На первом году жизни сосуды легких могут подвергаться необратимым изменениям. При возникновении венозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая сердечная недостаточность.

Диагностика

1. Аускультация: в третьем – четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этом периоде обычно появляется цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, свидетельствующий о присоединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.

2. Электрокардиография: при умеренной легочной гипертензии определяют перегрузку и увеличение правого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начинают преобладать признаки недостаточности кровообращения.

3. Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения кровотока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков. При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержания кислорода в крови. Во время введения катетера в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию.

Лечение

1. Операция по устранению порока должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к развитию быстрой недостаточности правого желудочка со смертельным исходом в ближайшие сроки после операции, так как он не справляется с высоким давлением в сосудах легких.

2. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже – желудочка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, для которого характерны сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и расположение ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки, а также гипертрофия стенки правых отделов сердца.

Возможны следующие варианты сужения легочного ствола:

1) подклапанный стеноз – фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2–3 см;

2) клапанный стеноз – срастание створок, неправильное формирование клапана;

3) комбинация клапанного и подклапанного стенозов;

4) гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.

Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его увеличению. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается кислородная недостаточность органов и тканей.

...

Тетрада Фалло встречается достаточно часто и составляет 14–15 % всех врожденных пороков сердца.

Клинические проявления