Диагноз без врача. Справочник симптомов детских болезней

Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком, реже – тонкой соединительно-тканной диафрагмой с отверстием. Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей дуги аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к увеличению последнего, а в запущенных случаях – к дегенеративным изменениям миокарда. Изменения кровообращения, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения – развивается относительная коронарная недостаточность.

Клинические проявления

Больных беспокоят одышка, быстрая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки.

Диагностика

1. При объективном обследовании определяют смещение границы верхушечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; грубый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.

2. Сфигмография (графическая регистрация пульса) сонных артерий: кривая сфигмограммы имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петушиный гребень.

3. Электрокардиография: выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выраженном и запущенном стенозе аорты – признаки ишемии миокарда и мерцательную аритмию.

4. Фонокардиография (графическая регистрация шумов сердца): график имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.

5. Эхокардиография: определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений, при наличии коронарной недостаточности регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка.

6. Рентгенологическое исследование: обнаруживают типичную аортальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхушкой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей части дуги аорты. При зондировании и вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200–250 мм рт. ст., градиент (разницу) систолического давления между левым желудочком и аортой. Также определяют наличие сужения устья аорты, его локализацию, характер и протяженность, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии миокарда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.

Лечение

1. Основным видом лечения является оперативное вмешательство. Операция показана детям грудного возраста, если имеются признаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; пациентам старшего возраста – при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.

2. Оперативное вмешательство выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии (временной остановки сердечной деятельности). Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся в них фиброзные утолщения иссекают, восстанавливая функцию клапана. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвествлении выполняют протезирование клапана.

При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее иссекают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию п-образной миосептэктомии: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загораживающей выход из левого желудочка, проделывают желобовидный ход.

При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая в разрез заплату. При невозможности выполнить такую операцию суженный участок аорты удаляют с последующим наложением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток – это врожденный порок сердца, формирующийся в результате незаращения артериального протока в первые дни после рождения. Он необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительно-тканный тяж (артериальную связку). Проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты (сразу после отхождения левой подключичной и левой легочной артерий) или впадает в раздвоение легочного ствола. Длина протока достигает 1 см, диаметр – от 1 до 2 см, он может быть таким же, как диаметр аорты.