Кодекс долголетия. Что заставляет нас стареть, зачем это нужно и как «обмануть» эволюцию: пошаговое руководство

Некоторые полипы и черви тоже вырабатывают теломеразу, благодаря чему не стареют и становятся практически бессмертными. У людей теломераза вырабатывается только в репродуктивных клетках, благодаря чему они всегда остаются молодыми (также теломераза иногда вырабатывается в лейкоцитах, когда им приходится делиться чаще). Как мы уже убедились раньше, половые клетки должны оставаться молодыми, потому что дети должны рождаться свежими и юными, а не с болезнью Альцгеймера и больным сердцем.

Существует несколько врожденных болезней, при которых люди рождаются с очень короткими теломерами. Это несправедливо, потому что вам приходится начинать жизнь с обратным отсчетом, который начинается сразу с середины. Представьте себе кухонный таймер: для одного человека он стоит на 60 минутах, для другого – на 40 или даже на 10. При мягкой форме этой болезни у пациентов теломеры средней длины. У них часто развивается болезнь, известная как легочный фиброз. Их легкие заполняются соединительной тканью, вызывающей одышку и кашель. С прогрессом заболевания больные не могут отдышаться, и им все время кажется, что они сейчас задохнуться. А еще они практически ничем не могут заниматься, потому что очень быстро начинается одышка. Быстро делящиеся клетки, которые делают ткани легких гибкими, быстро умирают из-за укороченных теломер, и легкие становятся неэластичными, затрудняя дыхание. Легочный фиброз начинается в 40–50 лет: обычно это слишком ранний возраст для дегенерации легких. Впрочем, стоит указать, что лишь около 10 процентов случаев легочного фиброза вызывается укорочением теломер; другие формы заболевания вызываются, например, аутоиммунными заболеваниями или кремниевым порошком.

Легочный фиброз развивается, когда у вас умеренно

короткие теломеры. Если вы родитесь с очень короткими теломерами, в молодости, а иногда даже в детстве проявятся другие симптомы. Одна из таких болезней – врожденный дискератоз. Дети с этой болезнью седеют и лысеют в очень молодом возрасте. Их кожа быстрее стареет, равно как и соединительная ткань в легких и печени. У них деформированные ногти, которые часто отваливаются (ногти состоят из быстро делящихся клеток). Их иммунная система тоже быстро приходит в упадок: иммунные клетки быстро делятся (каждый час организм вырабатывает миллиарды иммунных клеток), так что их теломеры быстро укорачиваются. Иммунные клетки – это лейкоциты, циркулирующие в крови и отлавливающие вредоносных микробов – бактерии, вирусы и паразитов. С каждым делением теломеры в лейкоцитах становятся короче, а у людей, уже родившихся с короткими теломерами, лейкоциты довольно быстро перестают вырабатываться вообще. У пациентов часто уже к десяти годам плохо функционирует иммунная система, что делает их более уязвимыми к инфекциям и раку (иммунная система еще и зачищает раковые клетки). У людей с нормальными теломерами такое происходит не раньше, чем годам к 70.

Как часто бывает в медицине, даже это еще не самое худшее. Люди с синдромом Хойераала-Хрейдарссона рождаются с еще более короткими теломерами, чем при врожденном дискератозе. Симптомы проявляются в еще более раннем возрасте: уже в первый год жизни у детей накапливается соединительная ткань в органах, выпадают волосы, они страдают от инфекций из-за неработающей иммунной системы и проблем с ногтями и кожей. Болезнь воздействует также на мозг и глаза. Обычно такие дети живут недолго.

Когда теломеры слишком коротки, они вызывают множество симптомов, которые мы видим при нормальном старении, например, седые волосы и ухудшение работы иммунной системы. Однако некоторые ученые не уверены, что теломеры играют важную роль в процессе старения. Есть клетки, которые делятся очень мало, например, мышечные и нервные, так что их теломеры не очень сильно укорачиваются. Тем не менее эти клетки стареют. Кроме того, есть животные, – например, мыши, – у которых продолжительность жизни маленькая, но теломеры длиннее, чем у людей. Можно было бы предположить, что клетки мышей благодаря длинным теломерам смогут делиться дольше и обеспечить более долгую жизнь. Тем не менее мыши живут лишь два года, а люди – около 80 лет.

У людей с очень короткими теломерами рано седеют волосы и быстро стареет кожа.