Memento mori. История человеческих достижений в борьбе с неизбежным

Лицо искажается и почти теряет форму. Не могу его контролировать. Руки болтаются как попало. Не могу их контролировать. Запястья слабеют, и руки странно машут в разные стороны. Я не могу остановиться. Все эти врачи продолжают спрашивать меня о том, как моя мать умерла от хореи Хантингтона. Они никогда не говорят мне, передается это по наследству или нет. Так что я так и не узнал этого. Я считаю, что каждый врач должен говорить яснее, чтобы мы, пациенты, могли хотя бы частично понять, что с нами не так. Если все это не следствие алкоголя, то что же это такое[377].

Вуди был не в состоянии заботиться о своей семье и оставил Марджори, хотя позже она вернулась, чтобы заботиться о нем. Благотворительный концерт для его семьи в 1956 году объединил многих его друзей-музыкантов и завершился самой известной песней Вуди Гатри This Land is Your Land («Эта земля — твоя земля»)[378]. Фолк-музыка становилась значительным явлением в США, и Вуди был признан одним из ее величайших исполнителей и вдохновителей. Молодой Роберт Циммерман, позже сменивший имя на Боб Дилан, навестил своего кумира Вуди в больнице в 1961 году. Song for Woody («Песня для Вуди») была включена в выпущенный годом позже первый альбом, обнаруживший гений Дилана.

Вуди Гатри умер 3 октября 1967 года в возрасте пятидесяти пяти лет, оставив после себя почти 3000 песен, два романа, художественные работы и многочисленные опубликованные и неопубликованные рукописи, стихи, прозу, пьесы, письма и газетные статьи. Несмотря на скромный успех при жизни, сейчас он широко известен как один из величайших исполнителей авторской песни Америки, вдохновляющий таких музыкантов, как Брюс Спрингстин, Джо Страммер, Билли Брэгг и Джерри Гарсия. Кроме того, с точки зрения медицины изучение его жизни и смерти внесло существенный вклад в понимание болезни Хантингтона.

Болезнь Хантингтона (во времена Вуди Гатри известная как хорея Хантингтона) — классический пример доминантного генетического заболевания, вызванного мутировавшей формой гена, который кодирует последовательность белка хантингтина. Болезнь обычно впервые проявляется симптомами в возрасте от тридцати до пятидесяти лет в виде резких, случайных и неконтролируемых движений, называемых хореей. Затем наступают ригидность, судорожные движения, ненормальные позы и выражения лица, а также трудности с жеванием, глотанием и речью. Несмотря на эти физические проявления, мышцы тела не повреждаются, скорее нарушается способность мозга контролировать тело (как в случае двигательных нейронов и болезни Паркинсона).

Психиатрические и личностные изменения включают тревожность, беспокойство, агрессию и аддиктивное поведение, проявления которых становятся все более неприятными, что делает это заболевание очень тяжелым для самих больных и их семей. Часто у больных возникают мысли о самоубийстве, и 10 % из них сводят счеты с жизнью. Болезнь отрицательно сказывается на когнитивных способностях, особенно на исполнительных функциях, контролирующих поведение, так что больные могут высказывать то, что они на самом деле думают, вместо того, чтобы благоразумно помалкивать. Возникают проблемы как с кратковременной, так и с долговременной памятью, которые прогрессируют до деменции. Болезнь неизбежно приводит к летальному исходу, а продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет от пятнадцати до двадцати лет. Белок хантингтин содержится не только в головном мозге. Его присутствие в других тканях при болезни Хантингтона может вызвать истощение мышц и тестикул, сердечную недостаточность, остеопороз, потерю веса и непереносимость глюкозы. Как правило, необходима госпитализация пациента в стационар.

Болезнь Хантингтона была впервые зарегистрирована в Средние века, хотя ее наследственная природа не была четко определена до середины XIX века. Людей, страдающих этой болезнью, иногда считали колдунами и ведьмами и сжигали заживо. Возможно, этот ген попал в Массачусетс вместе с отцами-пилигримами на корабле «Мэйфлауэр»[379]. Американский врач Джордж Хантингтон точно описал схему наследования этого заболевания в 1872 году: