Неизведанное тело. Удивительные истории о том, как работает наш организм

Однако хорошего понемногу: перебор может привести к неблагоприятным последствиям, и этот факт хорошо известен таким пациентам с муковисцидозом, как Кристиан. В легких слизь должна быть именно такой консистенции, чтобы ее можно было откашлять или удалить с помощью механизмов самоочищения, которые справляются с вдыхаемой пищей и пылью. Слизистый «лифт» функционирует благодаря микроскопическим волоскам, выстилающим дыхательные пути и постоянно вычищающим слизь, увлекающую за собой все подлежащие утилизации частицы вверх к глотке. Этот важнейший механизм обеспечивает гигиеническое удаление мусора, а в качестве швабры выступает слизь. Такой же непрерывный поток слизи помогает очищать и поддерживать здоровыми все остальные отверстия организма, но непрерывность имеет ключевое значение.

Чтобы слизь выполняла свою функцию, необходимо определенное число колебаний волосков и правильное сочетание компонентов: воды, соли, белков и углеводов. Генетическая мутация, вызывающая муковисцидоз, приводит к нарушению транспорта солей на уровне клеток в выстилке дыхательных путей, что не позволяет воде обеспечить надлежащее увлажнение мокроты. В результате она становится густой и липкой и стандартные механизмы поддержания жизнедеятельности не работают. Слизь скапливается в легких, позволяя вирулентным бактериям заселять их, что приводит к повторяющимся приступам пневмонии, которые постепенно ухудшают способность дышать. Эти бактерии, колонизирующие легкие, настолько живучи, что врачи Кристиана предписали ему приходить на каждый прием в маске, что для многих из нас стало нормой лишь совсем недавно. Маска защищает и его, и других пациентов с муковисцидозом от микроорганизмов, которые в случае колонизации легких могут остаться там навсегда.

Риск заболеть очень мотивирует Кристиана тщательно выполнять все процедуры по очистке легких. Он надевает жилет четыре раза в день, а перед сном снова использует небулайзер, выплевывая еще одну рюмку зеленого вещества в небольшое мусорное ведро, которое стоит рядом.

К счастью, у Кристиана кишечник не вовлечен в патологический процесс. Некоторые пациенты страдают от скопления густой слизи в кишечнике, что может полностью закупорить его и потребовать хирургического вмешательства. Детский хирург доктор Дуглас Кац, мой коллега из Камдена, штат Нью-Джерси, много раз проводил эту операцию у пациентов с муковисцидозом. Он описал мне слизь, извлекаемую из закупоренного кишечника, как «густую, вязкую эпоксидную смолу, досаждающие сопли, которые прилипают ко всему».

Будучи ординатором в педиатрическом отделении, я лечил пациентов с муковисцидозом, госпитализированных в связи с обострениями заболевания легких, вызывавшими затрудненное дыхание, ухудшение функции легких и повышенную выработку слизи. Обычно это были худые и болезненные подростки, и их легкие при прослушивании через стетоскоп издавали какофонию из всех патологических дыхательных звуков, которые я когда-либо изучал. Я лечил муковисцидоз самыми мощными антибиотиками – препаратами «последней надежды», – которые редко назначал другим пациентам. Есть веские причины выделять новейшие антимикробные препараты широкого спектра действия только для самых больных пациентов с наиболее резистентными штаммами бактерий, в частности для таких пациентов с муковисцидозом, как Кристиан. Его последняя госпитализация была в июле прошлого года, после того как несколько суток он кашлял так сильно, что не мог спать по ночам. Несколько дней в больнице, где ему внутривенно вводили мощнейшие антибиотики, привели его дыхание и выработку слизи в норму.

На практике по внутренним болезням в ординатуре, где я лечил взрослых, у меня редко были пациенты с муковисцидозом, потому что они обычно не доживают до зрелого возраста. В прошлые десятилетия продолжительность жизни людей с муковисцидозом составляла около двадцати лет, но благодаря последним достижениям медицины, в частности благодаря более эффективным методам, которые использует Кристиан для очистки легких от слизи, продолжительность жизни удвоилась и достигла сорока лет. Кристиан знает, что слизь в конце концов разрушит его легкие, как бы тщательно он ни чистил их каждый день, и однажды его единственной надеждой на выживание будет двусторонняя трансплантация легких. Если Кристиан когда-нибудь получит новые легкие, в них будет вырабатываться слизь нужной консистенции и его жизнь изменится навсегда.