Нулевой пациент. Нестрашная история самых страшных болезней в мире

Лишь в 1982 году американский невролог Стенли Прузинер высказал смелую догадку о том, что этиология, или причина, ряда упомянутых выше заболеваний заключалась в заражении инфекционной частицей, а именно – особым белковым соединением, или прионом. Слова Прузинера вызвали бурю негодования. Прочие исследователи были убеждены, что всему виной был другой, не противоречивший общепризнанным представлениям инфекционный агент. Из-за сделанного заявления университетская карьера Прузинера оказалась под угрозой, и он лишился бюджетного финансирования.

Изображение человеческого прионного белка.

Но в итоге последнее слово осталось за ним – ведь он был прав. Прионы действительно существуют, и позднее Прузинер был награжден за свой труд Нобелевской премией.

Может показаться, что прионы – предмет научной фантастики, однако на самом деле это белки, очень похожие на те, что есть в нашем собственном мозге. Прямо сейчас. Ключевая разница заключается в том, что содержащиеся в нем нормальные, безвредные прионные белки скручены определенным образом. При контакте с инфекционной изоформой (небольшие отличия в последовательности аминокислот заставляют такой белок скручиваться иначе, меняя его пространственную структуру) нормальный протеин перенимает ее облик и тоже превращается в инфекционную изоформу прионного белка, которая в свою очередь может превращать другие здоровые молекулы в патологические, и так далее. В то время как вирус захватывает клетку, чтобы самовоспроизводиться, прионы, скажем так, размножаются посредством конверсии. Они чем-то похожи на пользующихся дурной славой боргов – киборгов из вселенной «Звездного пути», которые подвергали представителей других видов физической и умственной ассимиляции, насильно делая их частью своей странствующей расы.

Но, пожалуй, аномальные белки-прионы особенно коварны тем, что они не вызывают реакции иммунной системы, то есть организм не знает, как с ними бороться. Они столь успешно прячутся, поскольку информация о структуре белковой цепочки непосредственно закодирована в хромосомах. Прионы, пусть и отличные по структуре и форме, должны присутствовать в нашем организме. Когда упомянутых видоизмененных прионов становится больше, они объединяются, формируя бляшки, которые в свою очередь образуют на нейронах белковые отложения. Организм не пытается от них избавиться, ведь это его собственные протеины. Но эти аномальные прионы токсичны для нейронов. Вскоре клетки мозга начинают умирать. Появляются небольшие пустоты – отсюда и губчатая структура, которая видна в микроскоп. Такой ущерб необратим, неизбежен и смертелен.

Когда возник вопрос о том, что именно случилось с коровой № 133, одним из очевидных предположений стали прионы. Врачи и ученые задумались, действительно ли почесуха не могла передаваться другим видам. А вдруг все же могла? Или поразившая коров болезнь возникала разово, как спорадическая БКЯ, которая изредка обнаруживается у отдельных представителей популяции? А может, эта болезнь могла передаваться другим домашним животным, подобно тому, как куру распространялась среди членов племени форе?

Коровий каннибализм.

Симптомы: потеря координации, худоба, периодические проявления агрессии. Условное название болезни – «коровье бешенство».

Стремление производить как можно больше говядины как можно быстрее заставило современных животноводов кормить молодых телят и взрослый скот протеиновыми добавками. В США значительную долю таких белков получают из растительных источников, таких как соевая мука. Поэтому вполне логично, что там проблема «коровьего бешенства» никогда не вставала так остро, как в Великобритании. В конце концов, в Северной Америке соя растет легко и хорошо, в то время как скотоводам по другую сторону Атлантики часто приходилось полагаться на другие источники белка, а именно – отходы мясного производства: кости, позвонки и другие не употребляемые в пищу части тела забитых коров и овец. Все это напоминало воплотившуюся в жизнь научную фантастику, некий «Зеленый сойлент»[24] – или, если угодно, «Матрицу» – с коровами в главных ролях.

В 1986 году, через два года после того, как заболела корова № 133, ее недугу дали имя: губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, или ГЭКРС. Еще через два года насчитывался уже 421 случай гибели коров от ГЭКРС. К марту стало ясно, что причиной был, как выразился доктор Гайдузек, «высокотехнологичный каннибализм». В июле 1988 года британское правительство возбранило добавлять в коровий и овечий корм костную муку и мясо. Годом позже в стране был введен запрет на использование говяжьих потрохов, в том числе позвонков и головного мозга, при изготовлении продуктов питания. Власти США были настолько обеспокоены угрозой возникновения нового зоонозного заболевания (передачи инфекции от животных человеку), что полностью запретили ввоз сельскохозяйственных животных, включая коз, овец, коров и бизонов, из тех стран, где была обнаружена губкообразная энцефалопатия или зараженные продукты из говядины.