Нулевой пациент. Нестрашная история самых страшных болезней в мире

В общем и целом коровьим бешенством заразилось более ста семидесяти тысяч голов скота, и еще около четырех миллионов было забито в качестве меры предосторожности. Шокирующая цифра – сто семьдесят тысяч, но ведь никто не знал, сколько коровьих туш к тому моменту уже поступило на британские продовольственные предприятия. Впоследствии было подсчитано, что четверти чайной ложки зараженной мозговой ткани, добавленной в корм, достаточно, чтобы убить корову – по объему это пара шоколадных драже. Поскольку у заболевания определенно имелся инкубационный период, было вполне вероятно, что первые десять случаев положат начало масштабной эпидемии нейродегенеративного заболевания в Великобритании.

К счастью, этого так и не случилось.

Но почему? Ведь провоцирующие заболевание прионы фактически невозможно уничтожить. Центры по контролю и профилактике заболеваний США даже советуют по возможности сжигать инструментарий, использованный для работы с тканями, несущими угрозу заражения БКЯ. Привычные методы стерилизации, позволяющие повторно использовать медицинское оборудование, такие как облучение, высокие температуры, давление и детергенты, в данном случае не работают. Известно более пятисот случаев, когда БКЯ передавалась через хирургические инструменты, трансплантированные ткани и зараженные гормоны роста.

Вышедший в 2001 году номер американского журнала Newsweek, обложка которого свидетельствует о том, что страх перед «коровьим бешенством» не ослаб и с началом XXI века.

Мы также знаем, как действуют прионы: одна молекула неправильно скрученного белка заставляет деформироваться другой, здоровый протеин, и так далее. Звучит как идеальный сценарий неврологической катастрофы всемирного масштаба. Одна из теорий о том, почему эпидемии не случилось, указывает на фактор генетической предрасположенности. Даже когда речь идет о прионах, цепочки наших аминокислот могут несколько отличаться в зависимости от того, что мы унаследовали от родителей. Почти всех заболевших вариантным подтипом БКЯ объединяет нечто общее: одинаковый ген, отвечающий за синтез прионных белков и кодирующий определенное положение аминокислоты под названием метионин в их составе. Обладателей двух подобных генов принято называть гомозиготными по метионину. У таких людей нормальные прионные белки более восприимчивы к влиянию чужеродных изоформ, заставляющих их изменять свою структуру. Но есть одна немаловажная загвоздка: гомозиготность по метионину наблюдается у 40 % представителей европеоидной расы. Отсюда вновь возникает вопрос: почему заболевание возникает так редко?

Анализ образцов из британских биобанков показал, что в одном из двух тысяч извлеченных у британцев аппендиксов присутствуют инфекционные прионы. Что касается остальных пациентов, в их случае прионы могут прятаться в других уголках организма без ведома хозяина. Вот почему в США и по сей день действует запрет на сдачу крови гражданами, которые проживали в Великобритании в годы эпидемии так называемого «коровьего бешенства». Изначально причиной прионных заболеваний считался некий медленный вирус, ведь казалось, что с момента заражения и до появления первых симптомов проходит на редкость много времени. Иногда – несколько лет, а порой и все пятьдесят. Точно неясно, чем обусловлен столь долгий инкубационный период. Возможно, он как-то связан с индивидуальными особенностями пациента (по всей видимости, большой объем мозга снижает риск заболеть) и с тем, что определенные прионы больше склонны к агрегации. Но вот что нам известно наверняка: как только прионы начинают активно «реплицироваться», а мозговая ткань становится губкообразной, появляются первые симптомы. Поэтому нет никакой уверенности в том, что вставшая перед Великобританией проблема коровьего бешенства решена, ведь вполне возможно, что тысячи людей носят в своем теле прионы, которые еще не дали о себе знать.

В целом, за последнее время количество больных вариантным подтипом болезни Крейтцфельдта – Якоба резко сократилось. Но нельзя сказать, что случаи прекратились. В США самый последний из них был зафиксирован в 2012 году. Жертвой вариантного подтипа БКЯ стал американец: в его мозге были обнаружены типичные «цветущие» бляшки. Ранее он проживал в странах, закупавших говядину в Великобритании в те годы, когда риск заражения был особенно велик. Как и в других случаях, от появления первых симптомов до постановки диагноза прошло больше года.

А между тем губкообразную энцефалопатию по-прежнему то и дело обнаруживают у коров, норок, овец и людей. Это заболевание уже не раз преодолевало межвидовые барьеры и даже возникало спонтанно.

Этот крошечный прион не просто невозможно уничтожить: судя по всему, его истинная цель – бессмертие.

Фатальная семейная бессонница

Эта болезнь не менее страшна, чем ее название.