Нулевой пациент. Нестрашная история самых страшных болезней в мире

Прионы не всегда убивают, провоцируя деменцию или заставляя жертву спотыкаться от потери координации. Порой они отнимают самое необходимое. Например, сон.

Различают два вида смертельной бессонницы: наследственную (передающуюся генетически) и спорадическую (вызванную случайной мутацией). Но это, без сомнения, прионное заболевание, которое, судя по всему, поражает так называемый таламус – отдел головного мозга, регулирующий режим сна и бодрствования. Это заболевание, известное с 1765 года, когда мужчина-итальянец скончался после многомесячного ступора, обычно начинается с предупреждения о том, что ждет больного дальше: зрачки уменьшаются, усиливается потоотделение, потом начинается дрожь и нарушения координации. У женщин внезапно наступает менопауза, у мужчин – импотенция. Все эти симптомы – верные признаки того, что таламус подвергся атаке, нейроны погибают, а мозг постепенно обретает сходство со швейцарским сыром.

Затем приходит бессонница.

В течение года больной умирает от полного отсутствия возможности уснуть. Успокоительные и снотворные средства не помогают. В лучшем случае они навевают на пациента дремоту, давая ему «передышку», но бессонница неизбежно сказывается на работе организма, и человек впадает в кому. Это смертоносное заболевание подвергает пациента невероятным мучениям. К счастью, встречается оно довольно редко. Им страдают лишь члены нескольких конкретных семей, хотя порой оно возникает и спорадически.

Но почему же в одних случаях прионные заболевания вызывают смертельную бессонницу, а в других – классическую форму болезни Крейтцфельдта – Якоба? Вновь все сводится к генам. Есть разные аномальные прионные белки. Замена одной аминокислоты в составе белковой цепи способна повлиять на механизм возникновения заболевания, и подобные различия могут быть закодированы в нашей ДНК. Но во многих случаях симптомы и возраст, когда они проявляются, разнятся в зависимости от того, как именно изменилась последовательность аминокислот. Одна мутация может привести к появлению симптомов БКЯ, другая – к развитию прионного заболевания под названием синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера.

Предположим, у пациентов с аномальным прионным белком есть генетическая мутация D178N. При ее наличии в зависимости от того, какую аминокислоту кодирует 129-й кодон, человеку грозит одно из двух заболеваний. Если на этом месте окажется метионин, возникнет фатальная семейная бессонница. Если же в 129-м положении находится валин, развивается наследственная болезнь Крейтцфельдта – Якоба.

В любом случае, все это доказывает, насколько люди хрупки. Иногда от весьма мучительной смерти человека отделяет замена пары аминокислот, вызванная мутацией одного-единственного кодирующего строение белков гена, которых в нашем организме насчитывается свыше двадцати тысяч.

Вряд ли кто-то добровольно согласился бы участвовать в подобной лотерее.

Анатомия эпидемий

Общественное здравоохранение идет на помощь

Значение: благодаря систематическому анализу различных эпидемий нам зачастую удается выявить заболевание и остановить его распространение, спасши бесчисленное количество жизней.

Временные рамки: 1946 г.

Кто: Центры по контролю и профилактике заболеваний США, а именно – сотрудники Службы сбора информации об эпидемической обстановке, а также органы власти на местах и на уровне штатов.

Что было дальше: эпидемиологические расследования значительно обогатили растущий запас сведений об инфекционных заболеваниях, а также позволили выявить новые патогены.

Малоизвестный факт: в 1981 году восемьдесят пять человек заболели сальмонеллезом в ходе вспышки, источником которой считается зараженная марихуана.

На дворе стоял 1976 год. В США вот уже несколько месяцев проводились торжественные мероприятия в честь двухсотлетия со дня основания государства. Двадцать первого июля члены пенсильванского филиала «Американского легиона» – процветающей ветеранской организации – собрались на LVIII ежегодный съезд. Учитывая особую дату, нельзя было найти более подходящего места для проведения этого четырехдневного конгресса, чем Филадельфия – город, где была подписана Декларация независимости. Для проведения съезда и праздничных мероприятий был выбран восхитительный отель «Белвью-Стратфорд»: в семи сотнях номеров разместилась часть из примерно четырех тысяч прибывших в город легионеров. Приехали также представительницы женских вспомогательных подразделений и родственники ветеранов. Было запланировано множество встреч и собраний, а также ряд неформальных мероприятий, танцевальный вечер и даже небольшой парад. Для многих делегатов это было самое долгожданное событие года.

Бактерии легионеллы в чашке с агаровой средой. Наверху эмблема «Американского легиона».

А еще мероприятие стало идеальным рассадником для нового инфекционного заболевания.