Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

Диагноз основывается на типичных проявлениях приступов и ЭЭГ-данных. На нормальном или умеренно измененном общем фоне ЭЭГ имеются локальные пики, возможны острые волны, комплексы пик-волн в одном или двух полушариях, но с односторонним преобладанием в центрально-средневисочных отведениях. Характерно извращение фазы над роландической или височной областью. Эпиактивность может иногда отсутствовать, ее выявлению помогает подготовка с частичной депривацией сна.

Наряду с типичными центрально-височными пиками при роландической эпилепсии обнаруживаются и другие эпилептиформные паттерны. Так, примерно в 10–30 % случаев регистрируются пик-волновые комплексы преимущественно в затылочных регионах. Морфология этих комплексов близка к роландическим и типична для другой формы эпилепсии — доброкачественной парциальной эпилепсии с затылочными пароксизмами. Частота представленности затылочных пароксизмов при роландической эпилепсии обратно пропорциональна возрасту ребенка, чаще встречается до 3 лет. Примерно в 10–20 % случаев может быть зарегистрирована типичная генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц (абсансная), чаще при гипервентиляции. Пик-волновые комплексы в лобных или затылочных регионах при роландической эпилепсии отмечается примерно в 20 % случаев. Корреляции между локализацией эпилептиформной активности на ЭЭГ и особенностями течения заболевания нет.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с оперкулярными приступами при височной эпилепсии, джексоновскими приступами. Моторными пароксизмами и центротемпоральными острыми волнами могут проявляться глиомы, каверномы, поэтому необходима нейрорадиологическая диагностика. При атипичности приступов, более разнообразной пароксизмальной активности в ЭЭГ, большей выраженности интеллектуально-мнестических и речевых нарушений требуется дифференцировать с синдромом Леннокса-Гасто. Такой вариант роландической эпилепсии получил название «атипичной роландической эпилепсии» или синдрома псевдоленнокса.

Центрально-темпоральные спайки обнаруживаются у 5 % людей общей популяции здорового населения, иногда — при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перисильвиевом синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.

Прогноз

Прогноз благоприятный, в пубертатный период наступает полное выздоровление. Случаи возобновления приступов после выздоровления крайне редки (1–2 %). Факторы риска высокой частоты приступов — начало болезни с генерализованного судорожного приступа и большой временной интервал (1 год) между первым и вторым приступами. Чем раньше дебют, тем больше общая продолжительность заболевания.

Терапия

Исторически тактика терапевтических подходов при роландической эпилепсии определялась дилеммой «лечить — не лечить». Определяющими факторами были, с одной стороны, абсолютно благоприятный прогноз, с другой — факт наличия приступов, причем, существовал явный «перекос» в оценке картины данной болезни: она рассматривалась только с точки зрения выраженности пароксизмальных проявлений. Наиболее сбалансированная точка зрения — признание необходимости лечения данной формы. Эта необходимость определяется возможностью присутствия очень частых приступов, тяжелых форм приступов, даже эпилептических статусов при роландической эпилепсии.

Препаратом первой очереди выбора является султиам (осполот). В последнее время обоснована предпочтительность применения другого антиконвульсанта — вальпроата. Тем не менее вальпроаты несколько «проигрывают» султиаму. Карбамазепин в настоящее время оттеснен на 3-е место, но реально является наиболее частым средством лечения. Барбитураты применять нежелательно. При терапии не имеет смысла добиваться улучшения ЭЭГ-проявлений болезни (то есть ЭЭГ-ремиссии). Лечение антиконвульсантами стоит проводить не более 2–3 лет клинической ремиссии, реакция болезни на отмену антиконвульсантов подскажет дальнейшую тактику. При лечении статуса приступов роландической эпилепсии обычно применяемые препараты бензодиазепинового ряда типа диазепама малоэффективны. Особенность: предпочтительный выбор кортикостероидов (дексаметазон) в сочетании с клоназепамом.

Реабилитация:

лица, ориентированные на благоприятный прогноз, становятся уравновешенными и имеют активную жизненную позицию. Там, где рекомендовались ограничения, воспитывался комплекс неполноценности, присутствовали проблемы социальной адаптации, часто развивалось антисоциальное поведение.

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области (доброкачественная затылочная эпилепсия, ДЗЭ, эпилепсия Гасто) (G40.0)

Этиология и патогенез