Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

• эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3. Симптоматические:

2.3.1. Неспецифической этиологии:

• ранняя миоклоническая энцефалопатия;

• ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном «вспышка-угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахара);

• другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.

2.3.2. Специфические синдромы.

3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные

3.1. Имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления:

• судороги новорожденных;

• тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

• эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленного сна;

• приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера);

• другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше.

3.2. Приступы, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков.

4. Специфические синдромы

4.1. Ситуационно обусловленные приступы:

• фебрильные судороги;

• приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений.

4.2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус.

8.1. Формы эпилепсии

Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками и фокальным началом (G40.0)

Идиопатические формы эпилепсий данной рубрики сближают не только выраженная «доброкачественность» течения и благоприятный прогноз, но и генетическая однородность. Считается, что эти формы детерминированы различными аллелями одного и того же гена (или генов).

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области (роландическая, РЭ, сильвиева, языковый синдром) (G40.0)

Этиология

К настоящему времени локализованы гены, в значительной мере определяющие развитие роландической эпилепсии (15ql4p). Предполагаются и аутосомно-доминантное наследование с низкой пенетрантностью и возрастной зависимостью (особенно у лиц мужского пола — 60 %), и полигенное. Наследственная отягощенность весьма вариабельна (9-59 %). У родственников наблюдаются как аналогичные приступы, так и генерализованные.

Распространенность

Роландическая эпилепсия относится к одной из наиболее часто встречающихся форм и составляет примерно 15–30 % всех случаев эпилепсии детского возраста; среди пациентов преобладают мальчики в соотношении 3:2.

Клиника

Возраст начала: 3-12 лет, кульминация — в 9-10 лет.

Рис. 7. ЭЭГ при роландической эпилепсии[13]

Приступы редкие, протекают в мягкой форме и в 70–80 % случаев носят характер простых парциальных (при сохранном сознании): фаринго-оральные и односторонние лицевые миоклонии и клонии, вызывающие перекос лица, соматосенсорные ощущения (покалывания, онемения в языке, деснах, щеке с одной стороны), вокализация и остановка речи, гиперсаливация. При вторичной генерализации — гемисудороги или генерализованный припадок. Почти 75 % приступов возникают во сне, из них в 80 % — в первую половину ночи. У детей до 5 лет — преимущественно ночные, более тяжелые приступы с нарушением сознания (головокружения, боли в животе, зрительные феномены). У детей старше 5 лет более частые, но и более легкие приступы нередко сочетаются с приступообразными головными болями или мигренью (62 %). Примерно у 5 % больных роландической эпилепсией проявляется атипичность: наряду с обычными наблюдается появление других приступов (миоклонических, миоклонически-астатических, атонических, атипичных абсансов), а также более ранний возраст дебюта. Психика и неврология, как правило, без особенностей. У 17 % детей с роландической эпилепсией диагностируется нарушение внимания с гиперактивностью.

При нейропсихологическом обследовании у большинства детей выявляются умеренные функциональные нарушения зрительно-моторной координации (тест Bender), снижение школьной успеваемости, дефицит внимания, памяти и поведенческие расстройства. Расстройства подобного типа, а также заикание, дислексия, энурез чахце обнаруживаются у лиц с роландическими паттернами в ЭЭГ даже без клинических проявлений болезни.

Диагностика