Это заболевание может быть вызвано множеством экзогенных и эндогенных факторов. Принято считать, что основными причинами являются индивидуальная предрасположенность конституционального или наследственного характера, наличие эпилептического повреждения в мозге и локальных или генерализованных электрических изменений. При этом, чем интенсивнее представлены одни из них, тем меньшая выраженность других достаточна для проявления эпилепсии. Лишь отдельные синдромы жестко детерминированы только генетическими или исключительно экзогенными причинами. Дети примерно в 4 раза чаще болеют эпилепсией, чем взрослые. Наиболее частыми причинами являются перинатальная патология и родовые травмы, врожденные пороки развития, метаболические нарушения, нарушения питания, инфекции. В среднем и пожилом возрастах в этиологии большую роль играют черепно-мозговые травмы, сосудистые и дегенеративные заболевания мозга, опухоли. Почти в половине случаев причину эпилепсии установить не удается даже при самом тщательном обследовании. Эти идиопатические эпилепсии связаны, главным образом, с наследственным предрасположением, имеют, помимо других отличий, типичный возраст заболевания и в большинстве случаев хорошо реагируют на терапию. В остальных случаях припадки представляют вторичное явление по отношению к какому-либо уточненному заболеванию головного мозга. При этих симптоматических эпилепсиях (эпилептических синдромах) эндогенное предрасположение выступает в роли фактора риска. В случаях, когда при анализе особенностей клинического синдрома и данных исследования предполагается вероятность отнесения эпилепсии к симптоматической, но причины остаются невыясненными, принято говорить о криптогенной эпилепсии.
Распространенность
Распространенность эпилепсии в общей популяции составляет 7-10 случаев на 1000 человек. Риск развития эпилептических припадков на протяжении жизни составляет до 10 %. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако в 75 % эпилепсия начинается до 20-летнего возраста. Показатели заболеваемости среди мужского и женского пола практически одинаковы. Как минимум у 30 % пациентов со временем возникают психические расстройства и наиболее часто — при симптоматичеких формах.
В диагностике эпилепсии большое значение имеют: семейный анамнез, возраст развития, анамнез приступов, исключение неэпилептических заболеваний, психические нарушения, эффекты проводимой терапии.
Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989)
Эта классификация по отдельным формам эпилепсии не всегда согласуется с МКБ 10, так как в последней нет жесткого разграничения на идиопатические, криптогенные и симптоматические формы. Достижения генетиков за последнее десятилетие позволили выделить много новых идиопатических форм, картировать гены, определяющие программы развития болезни, ответственные за ее возникновение, а также прогнозы, специфичные для этих форм. С другой стороны, развитие методов нейрорадиологии и приемов визуализации мозга, обобщение и классификация этих многочисленных данных, сопоставление их с клиническими проявлениями разных эпилепсий постепенно сокращают объем криптогенных форм и дают уточнение в этиологии синдромов.
1. Локализационно обусловленные формы
(очаговые, фокальные, локальные, парциальные)
1.1.
• доброкачественная эпилепсия детского возраста с центральновисочными пиками (роландическая);
• эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами;
• первичная эпилепсия чтения.
1.2.
• хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова;
• приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации;
• другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная).
1.3.
2. Генерализованные формы эпилепсии
2.1.
• доброкачественные семейные судороги новорожденных;
• доброкачественные судороги новорожденных;
• доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста;
• детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия);
• юношеская абсансная эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия;
• эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения;
• другие идиопатические генерализованные эпилепсии, не названные выше;
• формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосензитивная эпилепсия).
2.2.
• синдром Веста (инфантильные спазмы);
• синдром Леннокса-Гасто;
• эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;