Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

Затяжные фебрильные судороги могут стать причиной склероза аммонова рога с риском развития фокальной эпилепсии.

Диагностика

Основывается на типичности клиники, этиологии и данных ЭЭГ. Дифференциальная диагностика

Дети нуждаются в тщательном исследовании и контроле. О возможности развития эпилепсии следует думать, если имеются указания в анамнезе на неврологические повреждения, фокальное начало приступов и/или фокальности на ЭЭГ, а также при наличии более 4–5 приступов, при их появлении при температуре менее 38,5 °C и при семейной предрасположенности к эпилепсии.

Прогноз

При первичных проявлениях в возрасте 3 лет рецидивы встречаются крайне редко. Почти у 30 % детей с фебрильными судорогами в дальнейшем развивается эпилепсия.

Терапия

При наличии доброкачественных форм нет необходимости в применении антиконвульсивной терапии. При затяжных фебрильных судорогах требуется целенаправленное применение антиконвульсантов и другое этиопатогенетическое лечение.

Синдром Леннокса-Гасто

Этиология и патогенез

Относится (как и синдром Уэста) к мультифакторным эпилепсиям, то есть имеются подозрения на наличие симптоматической этиологии, но не подкрепленные результатами морфологических исследований, и этиология в этом случае остается криптогенной. В Международной классификации Эпилепсии синдром выделен в разделе «Генерализованные формы эпилепсии» как криптогенная и симптоматическая эпилепсия. Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.

Распространенность

Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном возрасте, от 2 до 6 лет.

Примерно 30 % таких приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.

Клиника

Начало: в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы: от 10 до 20 лет.

Наиболее частые виды припадков: миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические приступы (обычно во сне). Нередко встречаются и генерализованные тонико-клонические, миоклонические припадки, но и парциальные припадки встречаются также нередко. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, а также к незаметному переходу в эпилептический статус.

Неврология: в 40 % случаев — церебральные парезы и гипотоникоастатические нарушения.

Психика: обычно умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические нарушения. В 80 % случаев — тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.

Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.

Диагностика

Основывается на типичной клинической картине и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ обычно имеются изменения фона в виде медленных пик-волн меньше 3 Гц, ночью — серии пиков (доходит до 100 за ночь), часто мультифокальные изменения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса-Гасто патогномонична картина ритмических комплексов «пик-волна» 2,5 Гц. На самом деле описание паттерна ЭЭГ при синдроме Леннокса-Гасто — это та же гипсаритмия, только с большим содержанием «острых» феноменов. Заключение по ЭЭГ о гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса-Гасто.

Дифференциальная диагностика

С синдромом Уэста.

Прогноз

В 75 % случаев — резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы. Неблагоприятные прогностические признаки: предшествующее органическое поражение мозга или синдром Уэста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусному течению.

Терапия

Обычно приступы купируются с трудом. Более чем в половине случаев синдром развивается на фоне предшествующей энцефалопатии, но в 40 % случаев возникает как бы первично.

Препараты первого выбора — вальпроат, этосуксимид. Второй выбор — бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды. В последние годы препаратом первого выбора становятся вигабатрин и ламотриджин, которые избирательно увеличивают содержание в мозге тормозного нейротрансмиттера — ГАМК.

Салаамов тик

В изолированном варианте проявляется в виде ритмических движений головой в передне-заднем направлении, к которым присоединяются кивательные движения туловища в том же направлении, иногда с нистагмом. Эти движения медленные и возникают у лиц с интеллектуальной недостаточностью (олигофренов), особенно в сидячем положении, сериями по 20–30. В таком варианте эти состояния не имеют отношения к эпилепсии.