Химеры разума. Современная психология о монстрах древности. Как разоблачить свои ночные кошмары

Одной из наиболее распространенных теорий, служащих для трактовки вампирских легенд, является их связь с такими заболеваниями, как порфирии. Рассмотрим, насколько состоятельны подобные представления. Порфирии – группа наследственных патологий, в основе которых лежит нарушение биосинтеза гема (компонента гемоглобина). Из-за генетических нарушений происходит накапливание промежуточных продуктов его синтеза – порфириногенов, которые под действием света превращаются в порфирины. Те, в свою очередь, при взаимодействии с кислородом образуют активные радикалы, повреждающие органы и ткани. Порфирии наследуются по аутосомно-доминантному типу, кроме врожденной эритропоэтической порфирии (болезни Гюнтера), которая передается по аутосомно-рецессивному механизму (в данном случае вероятность проявления болезни усиливается среди потомства от близкородственных браков). Предполагается, что выраженной порфирией страдал король Великобритании Георг III, занимавший престол с 1760 по 1820 г. и вошедший в историю как «безумный монарх». Более того, дефектный ген мог передаться потомству, проявляясь впоследствии у некоторых членов династии[99]

.

В XIX веке было замечено, что у пациентов, страдающих болезненной реакцией на свет, моча приобретает красноватую или бурую окраску. Было установлено, что в данном случае в моче накапливаются гематопорфирины. Пытаясь выяснить роль этих веществ в патогенезе, доктор Фредерик Мейер Бетц сделал себе инъекцию гематопорфиринов и впоследствии подвергся облучению солнцем. В результате у него возникла отечность, покраснение и жжение облученных участков кожи, причем патологический эффект фотосенсибилизации сохранялся еще несколько недель[100]

.

Для разных типов порфирий характерны различные клинические проявления, в целом их разделяют на кожные и острые порфирии. Кожа больных некоторыми типами порфирий приобретает пигментацию, становится ранимой и со временем покрывается шрамами и язвами. Также происходит повреждение хрящевой ткани, что приводит к деформации носа и ушных раковин. К этому обезображиванию внешности может прибавиться возникновение красной или бурой пигментации зубов, не закрываемых в полной мере губами. Другой вариант порфирии вызывает заболевания внутренних органов. Проявлениями также могут быть боли в животе и суставах, расстройства пищеварительной и нервной системы. В некоторых случаях возможны психотические симптомы – агрессивное поведение, галлюцинации[101]

.

У разных пациентов порфирии имеют свои особенности протекания, в наиболее тяжелых случаях портрет больного действительно напоминает мифический, не романтизированный образ вампира (это касается вариантов заболевания с кожными проявлениями). В непросвещенные времена людей с изуродованной болезнью внешностью и светобоязнью действительно могли считать нежитью. Однако не стоит относить все истоки легенд о вампиризме на счет порфирий, которые являются довольно редкими заболеваниями, к тому же не передаются инфекционным путем, вопреки легендам[102]

.

В популярной литературе распространилось мнение о том, что больные порфириями являются едва ли не «полноценными вампирами», что они одержимы жаждой чужой крови, которой восполняют свой неполноценно формирующийся гемоглобин. Подобные представления не выдерживают никакой критики. Дело в том, что кровь, поглощенная через пищеварительную систему любым человеком – здоровым или больным, подвергается разложению в желудке и кишечнике, в результате чего образуются соединения, далекие от гемоглобина. В медицине известно такое явление, как отравление собственной кровью вследствие полученных травм (например, если во время носового кровотечения человек наглотается крови, это ухудшает его состояние). И если небольшую порцию крови человеческий организм еще может «переварить», то о возможности усваивания значительного ее количества речь не идет. Не помогли бы больным порфирией и внутривенные инъекции крови – сбой в механизме кроветворения этим не излечить. В настоящее время разработаны методы, облегчающие течение порфирий на биохимическом уровне (в том числе и изготовленный из компонентов крови препарат «Нормосанг», показанный при печеночных порфириях), однако с питьем или переливанием свежей крови они имеют мало общего[103].

<p>Бешенство</p>