Болезнь фон Виллебранда (vWF) –
довольно частое заболевание крови, встречается у 1–3 % людей во всем мире и связано с нехваткой фактора Виллебранда. Женщины часто жалуются на длительные, обильные менструации и периодические маточные кровотечения.Существует три типа болезни фон Виллебранда и несколько ее подтипов. Тип I встречается в 75 % из всех людей, страдающих этим недугом, тип II – в 20–25 % случаев, и они оба являются аутосомно-доминантными наследственными заболеваниями. Тип III встречается очень редко, но является самым опасным по протеканию и осложнениям.
Женщины могут жаловаться на кровотечения в слизистых и коже (синяки) после удаления зубов, разных хирургических манипуляций, но чаще всего это заболевание остается недиагностированным многие годы. Беременность влияет благоприятно на протекание болезни первого типа, и обычно кровотечения у беременных женщин не возникают, но после родов может увеличиваться их риск. Второй и третий типы, наоборот, ухудшаются при беременности и требуют лечения.
В отличие от тромбоцитопении, тромбофилия связана с тромбообразованием, что опасно для состояния беременности, так как в этот период в крови женщины возрастает количество веществ, участвующих в формировании тромбов. Несмотря на то, что кровь «водянистее», она становится вязче и быстрее свертывается. Это своеобразный механизм защиты и подготовки женщины к родам, связанным с большой потерей крови.
Риск тромбозов вен увеличивается при здоровой беременности в 4–6 раз и до 10 раз в послеродовом периоде. Если имеются заболевания свертываемости крови, их вероятность еще выше. Хотя тромбообразование может быть в любых сосудах, в 80 % случаев тромбы возникают в венах.
Образование тромбов влечет за собой очень серьезное осложнение – тромбоэмболию легочных сосудов: тромб отрывается и с кровью попадает в сердце, а дальше в легочные сосуды. Если у мужчин и небеременных женщин тромбоэмболия на фоне тромбофилии встречается очень редко, то в 20 % случаев или даже больше в тромбоэмболии беременных женщин имеется тромбофилия.
Достоверных данных о том, что тромбофилии могут привести к таким осложнениям беременности, как повторные спонтанные выкидыши, преэклампсия, отслойка плаценты, внутриутробная гибель или задержка роста плода, не существует. Основная цель лечения тромбофилии – это профилактика тромбозов!
После потери беременности на ранних и поздних сроках, как и при спонтанных выкидышах, обследование с попыткой диагностировать тромбофилию не рекомендуется.
Врачи часто спекулируют антинаучной теорией плацентарного микрососудистого тромбоза, который якобы приводит к гибели плодного яйца, а значит, женщина нуждается в гепарине или его дорогостоящих аналогах при подготовке к беременности и на протяжении всего ее периода.
Во-первых, плацентарный микрососудистый тромбоз не может быть до 12–16 недель из-за отсутствия сформированной плаценты.
Во-вторых, в плаценте существует собственная система, балансирующая тромбообразование и разжижение крови. В нее входят аннексин V, ингибитор тканевого фактора, тромбомодулин, простациклины и другие вещества.
В-третьих, теория тромбозов сосудов плаценты не подтверждена клиническим использованием гепарина и его аналогов. Попытки повлиять на тромбообразование в плаценте с помощью антикоагулянтов оказались безуспешными.
Тромбофилии встречаются у 8-15 % женщин европеоидной расы и могут быть приобретенными или врожденными.
Большинство видов тромбофилии являются наследственными (врожденными) заболеваниями. Их можно разделить на две группы: с низким и высоким рисками тромбообразования.
Тромбофилии, способные возникать в течение жизни женщины (в том числе во время беременности), связаны с образованием анти-фосфолипидных антител: антикардиотропинов IgG, IgM и волчаночного антикоагулянта.
Диагностика тромбофилии при беременности – чрезвычайно сложная задача, потому что сама беременность сопровождается повышением и понижением многих факторов свертывания крови. Чаще всего она проводится после первого эпизода тромбоза во время беременности или после родов. Обследование и поиск тромбофилии у всех женщин без исключения, планирующих беременность, абсолютно не рекомендованы
, потому что в 99 % случаев это не только пустая трата денег, но и высокий уровень стресса, а также высокая вероятность ложной интерпретации результатов обследования и, как следствие, ложного лечения.Учитываются факторы риска (в основном, перенесенные тромбозы и тромбоэмболия, ожирение), а также наличие эпизодов тромбоза у близких родственников (семейная история).