Тени на белом халате. Кардиохирург о врачах, ошибках и человеческих судьбах

При ревизии дуги аорты выявлено, что расслоение распространяется на дугу аорты с частичным переходом на левую общую сонную артерию (ЛОСА) и нисходящую аорту с фенестрацией перед отхождением левой подключичной артерии. Последняя (ЛПкА) отходит от ложного просвета. Было решено протезировать дугу аорты. Аорта отсечена дистальней отхождения ЛПкА на 2 см. На единой площадке отсечены брахиоцефальный ствол, левая общая сонная артерия и от устья ЛПкА. Просвет нисходящей аорты в виде «двуствольной аорты» (double-barrel aorta). Идентифицирован истинный просвет нисходящей аорты, с которым сформирован дистальный анастомоз с синтетическим кондуитом Polythese 26 непрерывным швом нитью пролен 3/0 на полоске из ПТФЭ «Экофлон» по методике «хобот слона». Реимплантирована площадка с брахиоцефальным стволом, левой общей сонной артерией в стенку синтетического кондуита дуги аорты нитью пролен 4/0 на полоске из ПТФЭ «Экофлон». Наложен анастомоз между кондуитом восходящей аорты и дуги аорты нитью пролен 4/0 по типу «конец в конец». Выполнена канюляция артериальной магистрали в стенку сосудистого протеза. Возобновлено ИК с расчетной скоростью. Последним этапом выполнено прямое протезирование ЛПкА линейным синтетическим протезом «Басэкс» 10 мм с ликвидацией ложного просвета по задней стенке артерии четырьмя П-образными швами и наложен анастомоз протеза ЛПкА с протезом восходящей аорты нитью пролен 5/0 по типу «конец в бок». Время ИК составило 298 минут, время пережатия аорты – 180 минут, время циркуляторного ареста – 61 минута.

Больной переведен в отделение реанимации со стабильной гемодинамикой на минимальной кардиотонической поддержке (адреналин 0,05 мкг/кг/мин). Кровопотеря по дренажам за первые сутки составила 400 мл. Ранний послеоперационный период осложнился отеком головного мозга, почечной недостаточностью, потребовавшей проведения заместительной почечной терапии. После разрешения неврологической симптоматики и восстановления сознания послеоперационный период протекал с выраженной астенизацией, слабостью дыхательной мускулатуры, что обусловило продолжение ИВЛ в течение 58 суток. На 60 сутки после операции больной переведен в общую палату и выписан через 7 дней на реабилитационное лечение в удовлетворительном состоянии. По ЭхоКГ: КСО ЛЖ – 105, КДО ЛЖ – 214. ФВ – 40–45 %. Функция протеза аортального клапана в полном объеме, пиковый градиент – 13,1, средний градиент – 4,7 мм рт. ст.

Обсуждение.

Синдром Марфана является врожденной аномалией, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе этого синдрома лежат мутации в гене FBN1, отвечающем за синтез фибриллина – важнейшего структурного белка межклеточного матрикса, придающего эластичность и сократимость соединительной ткани. Аномалия и дефицит фибриллина приводят к нарушению формирования волокнистых структур, потере прочности и упругости соединительной ткани. Гистологическим изменениям в большей степени подвержены стенки сосудов эластического типа и связочный аппарат. Диагноз синдрома Марфана

ставится на основе семейного анамнеза, выраженности симптоматики, физикального осмотра, результатов функционального, рентгенологического, офтальмологического и генетического исследований, ЭКГ и ЭхоКГ и лабораторных исследований. Арсенал диагностических методов патологии сердечно-сосудистой системы широк: ЭКГ и рентгенография, все виды эхокардиографии, аортография, компьютерная и магнито-резонансная томографии. Выполнение ЧПЭхоКГ позволяет диагностировать наличие диссекции аорты с чувствительностью метода до 98 % и специфичностью от 63 до 98 %. КТ имеет специфичность для диагностики расслоения от 87 до 100 % и чувствительность от 83 до 94 %, но для восходящего отдела информативность составляет менее 80 %. Магнитно-резонансная томография является наиболее эффективным методом в диагностике расслоения аорты (чувствительность и специфичность метода составляет 95–100 %), но более длительное выполнение данной процедуры ограничивает его применение в клинике по причине нестабильности пациентов. Выбор метода визуализации у больных с расслаивающей аневризмой аорты, а также их последовательность в первую очередь зависят от остроты заболевания, типа расслоения и тяжести соматического состояния пациента.

Классическая картина острого расслоения аорты сопровождается острым болевым синдромом в левой половине грудной клетки, резким повышением артериального давления и возбуждением больного. После первого приступа наступает кратковременное облегчение, сменяющееся новым болевым приступом вследствие прогрессирования расслоения. У большого количества пациентов болевой синдром сопровождается коллапсом со снижением артериального давления, нитевидным пульсом и сосудистой недостаточностью.