Резюме: погрешность наложения швов на вторичную перегородку (прорезывание шва, наложенного на край овального окна) и деформация кисетом устья нижней полой вены привели к изменению потока крови в правом предсердии – направление потока из нижней полой вены в дефект межпредсердной перегородки.
О пороке известно с 7 лет, когда по инициативе родителей была проведена ЭхоКГ. Выявлены вторичный ДМПП – 6 мм, расширение ствола ЛА и ветвей, дилатация правых камер сердца. Трикуспидальная регургитация 1–2-й степени. Рекомендовано закрытие дефекта с помощью окклюдера. Госпитализирована в отделение, где было проведено зондирование полостей сердца. Попытка установить окклюдер оказалась неудачной из-за короткого края над нижней полой веной. Поэтому была предпринята открытая операция в условиях ИК: ушивание вторичного ДМПП из срединной стернотомии. Вскрыто правое предсердие, и при ревизии обнаружены множественные вторичные ДМПП до 0,3–0,5 см, коронарный синус не смещен. Выполнено ушивание вторичных дефектов непрерывным проленовым швом. Время пережатия аорты составило 6 минут, время ИК – 14 минут.
Неосложненный послеоперационный период. После выписки в течение первых двух месяцев состояние ребенка с медленной положительной динамикой. Далее у пациентки снизилась толерантность к физическим нагрузкам и появился цианоз губ. Госпитализирована повторно.
При обследовании признаков перегрузки камер сердца не выявлено.
ЭхоКГ: спонтанное контрастирование нижней полой вены. В области ее устья дополнительный сбросовый поток, требующий уточнения.
КТ-ангиография: при введении контраст поступает из нижней полой вены в левое предсердие, а в правое предсердие не поступает.
Выполнена еще одна реоперация. После подключения АИКа вскрыто правое предсердие. При этом устье нижней полой вены не обнаружено. Рассечена межпредсердная перегородка и выявлена заслонка нижней полой вены. Она иссечена. Выполнена пластика МПП заплатой Gore-Tex с перемещением НПВ в правое предсердие. Время пережатия – 16 минут, время ИК – 27 минут.
Гладкое послеоперационное течение.