Всё возможное: Как врачи спасают наши жизни

В 1957 году Мэтьюс, молодой специалист в сфере пульмонологии, начал программу лечения муковисцидоза в Кливлендской больнице для младенцев и детей (Babies and Children’s Hospital in Cleveland) и в течение нескольких лет заявлял, что ежегодная смертность у него составляет менее 2%. Для любого, кто в то время занимался муковисцидозом, это утверждение звучало абсурдно. Национальные показатели смертности от этого заболевания оценивались более чем в 20% в год, а среднестатистический пациент умирал к трем годам. Тем не менее Мэтьюс говорил, что им с коллегами удается сдерживать болезнь, не давая ей причинять серьезный вред в течение многих лет. «Сколько проживут [наши пациенты], пока не ясно, но я ожидаю, что большинство из них придут на мои похороны», – сказал он на одной из врачебных конференций.

В 1964 году Фонд борьбы с муковисцидозом выделил педиатру из Университета Миннесоты по имени Уоррен Уорик скромный бюджет в десять тысяч долларов, чтобы собрать отчетность по каждому пациенту 31 центра муковисцидоза в США за тот год – данные, призванные подтвердить или опровергнуть заявление Мэтьюса. Через несколько месяцев он получил результаты: медиана ожидаемого возраста на момент смерти у пациентов в центре Мэтьюса составила 21 год, что в семь раз превышало возраст пациентов, проходящих лечение в других местах. Мэтьюс был тем, что мы сейчас называем положительным отклонением. В течение по крайней мере пяти лет у него не умер ни один пациент младше шести лет.

В отличие от педиатров других медицинских учреждений, Мэтьюс рассматривал муковисцидоз не как внезапную напасть, а как постепенно развивающееся заболевание и проводил активное профилактическое лечение, чтобы отсрочить проявление видимых симптомов. От своих пациентов он требовал, чтобы те каждую ночь спали в пластиковой палатке, постоянно заполненной распыленным водяным туманом, настолько густым, что сквозь него было практически ничего не видно. Это разжижало вязкую мокроту, которая забивала их дыхательные пути, и им удавалось откашливать ее. Используя новаторский метод британских педиатров, он обучал членов семей ежедневно простукивать грудную клетку детей, чтобы разрыхлить мокроту. После публикации доклада Уорика принцип лечения Мэтьюса быстро стал стандартом в нашей стране. Американское общество специалистов в области торакальной медицины (American Thoracic Society) одобрило его подход, а регистр данных Уорика о лечебных центрах оказался настолько полезным, что Фонд борьбы с муковисцидозом продолжил собирать эту информацию.

Знакомство с данными на протяжении долгих лет – процесс и захватывающий, и озадачивающий. К 1966 году смертность от муковисцидоза в стране снизилась настолько, что средняя продолжительность жизни больных уже достигала десяти лет. К 1972 году она составила 18 лет – это была быстрая и замечательная трансформация. Однако центр Мэтьюса добился большего. Фонд никогда не указывал названия центров в своих данных; чтобы обеспечить участие, он гарантировал анонимность. Но центр Мэтьюса публиковал свои результаты. К началу 1970-х годов 95% пациентов, которые обратились туда прежде, чем у них развилось тяжелое заболевание легких, пережили свое 18-летие. Кривая нормального распределения присутствовала, но разброс значений стал чуточку меньше. Тем не менее каждый раз, когда среднее значение становилось выше, центр Мэтьюса и несколько других каким-то образом умудрялись оставаться в лидерах.

В 2003 году ожидаемая продолжительность жизни больных с муковисцидозом увеличилась до 33 лет по всей стране, но в лучшем центре она превысила 47 лет. Эксперты стали так же осторожны в расчетах ожидаемой продолжительности жизни, как и в расчетах уровня смертности в больницах, но другие оценки говорят о том же. Например, в медианном центре функция легких у пациентов с муковисцидозом – лучший показатель для прогноза выживаемости – составляет около трех четвертей от значения для людей без муковисцидоза. В самых лучших центрах средняя функция легких у пациентов неотличима от функции легких у детей, не страдающих муковисцидозом. Некоторые утверждают, что это объясняется просто различиями в конкретном гене, унаследованном пациентом, или социальным классом, к которому принадлежит его семья. Но, согласно недавнему исследованию, такие факторы, даже вместе взятые, объясняют в лучшем случае четверть вариабельности – и ничего не говорят о том, как некоторым центрам удается поддерживать состояние своего среднего пациента с муковисцидозом в норме, как у детей без этого заболевания.