Хирурги, святые и психопаты. Остросюжетная история медицины

Кардиохирургия во многих отношениях похожа на космическую программу. «Один маленький шаг для человека, но гигантский скачок для всего человечества».

Синдром Марфана вызван мутацией в гене FBN1, из-за которой нарушается выработка белков, необходимых для прочности соединительной ткани тела. Больных можно узнать по высокому росту и худощавому телосложению с непропорционально длинными руками, ногами и пальцами. Они часто имеют искривленный позвоночник, высокий аркообразный свод неба, скученные зубы и сильнейшую близорукость. Но проблема, сокращающая продолжительность их жизни, – склонность к образованию аневризм корня аорты и самопроизвольному разрыву внутренней оболочки аорты. Это позволяет крови под давлением прорваться под изначально слабый средний слой. Мучительно болезненный процесс, называемый расслоением аорты, обычно приводит к летальному исходу в течение нескольких часов. Точнее говоря, он оказывается смертельным, если у пациента нет доступа к передовому кардиохирургическому центру для проведения экстренной операции. Такая проблема встречается не только у пациентов с синдромом Марфана. Люди с артериальной гипертензией или другими генетически обусловленными ослаблениями стенки аорты тоже находятся в группе риска. Известно, что король Георг II внезапно скончался от расслоения аорты в возрасте 76 лет, когда его слуга услышал звук «громче королевского газоиспускания».

Первое успешное хирургическое лечение расслоения аорты было проведено в Бейлорской методистской больнице. Операцию выполнил доктор Джордж Моррис, а его пациентом был хирург.

Рисунок 9.5: Джордж Моррис.

Несколько лет спустя Моррис напишет: «На момент операции наша бригада оставила процедуру повторного проникновения Крича и не пыталась лечить это ужасное заболевание хирургическим путем. Однако я уже несколько лет спокойно планировал прямое восстановление на случай, если на моем пути окажется подходящий пациент. Интересно, что тот пациент был старшим научным сотрудником доктора Джона Кирклина. Находясь в отпуске в Луизиане в августе 1962 года, он вдруг потерял сознание. Что еще интереснее, доктор Кирклин, которого я считаю величайшим джентльменом американской хирургии, выступил в Хьюстонском хирургическом обществе и совершал со мной обходы, чтобы навестить своего подчиненного».

Моррис заменил протекающий аортальный клапан протезом, а расслоившуюся восходящую аорту – трансплантатом, чтобы устранить первичный разрыв. Это был настоящий триумф. Через 29 лет хирург снова оказался в той же больнице с болезненной аневризмой брюшной аорты, а обследование выявило также огромную аневризму восходящей аорты в грудной клетке. 3 июня 1991 года корень аорты и протез клапана заменили повторно, а на следующей неделе устранили аневризму брюшной аорты. Это было апофеозом сосудистой хирургии в то время, хотя расслоение аорты оставалось хирургической задачей очень высокого риска, которая лично меня сильно интересовала.

Треть пациентов с расслоением аорты умирают, не доехав до больницы. Смерть наступает либо из-за разрыва аорты с тампонадой сердца, либо из-за кровоизлияния в левую половину грудной клетки. Пациенты, госпитализированные живыми, страдают внезапной жгучей болью, сопровождающей продольный разрыв стенки аорты от клапана до артерий ног, при котором оказываются отрезанными жизненно важные ветви. Одни поступают в больницу с инсультом, другие – с болью в животе из-за отмершего кишечника, а некоторые – даже с отмершей ногой. Часто у них появляется одышка из-за внезапной протечки аортального клапана, или случается инфаркт миокарда из-за окклюзии начала коронарной артерии. Можем ли мы спасти человека от всего этого? Да, с помощью экстренной операции по замене участка аорты с первоначальным разрывом – такой же, как провел Моррис.